梅尼埃病 ( M6nière’s disease )
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    梅尼埃病(M6nière’S disease)是一种特发性膜迷路积水的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和(或)耳胀满感。法国医生Meniere于1861年对伴有听力障碍的眩晕发作后死于其他原因的患者进行病理解剖发现内耳有出血,从而证明本病的病理机制是内耳功能异常,而在此以前一直被认为是大脑功能异常。Politzer在19世纪8O年代提出梅尼埃病这一说法,但当时只是针对眩晕的系列并发症状。2O世纪30年代以后,病理学证实了膜迷路积水为主的特征(图12-3),梅尼埃病才被精确定义。
    我们对眩晕患者的临床统计资料显示,梅尼埃病占所有眩晕患者的4.4%,占耳源性眩晕的13.1%。其好发年龄为40~60岁,女性多见,男女之比为1:
    2.3。

诊断思路
  
 
    (一)病史要点
    1.发作期
    (1)眩晕:呈发作性、旋转性、剧烈眩晕,通常没有特别的诱因。患者大都自觉天旋地转,自身以及周围景物发生旋转,也会自觉沉浮感、颠簸感或漂浮感。发作持续时间短则数分钟,长则数小时。眩晕发作时多伴有听力下降、耳呜,以及恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经系统症状。有时有轻度头痛,但发作时无意识障碍,也无知觉和行动障碍等中枢神经系统症状。眩晕多可自然缓解,从而转入间歇期。眩晕发作的频率因人而异,一般1年数次。
    (2)听力损失及耳鸣:患者主诉发作时听力下降,由于重振现象,患者可有听觉过敏或者复听现象,并且言语识别能力下降。随着发作期和间歇期的交替,听力呈波动性、渐进性下降,但极少全聋。
    伴有耳鸣是梅尼埃病的特征,耳鸣在发作期初为低音调,后转为高音调。此外,部分患者主诉耳内有胀满感。除了膜迷路积水,其他感音性听力损失极少伴有耳胀满感。
    耳鸣和听力下降通常是梅尼埃病发作的最早症状(约66%),其次是与眩晕同时发作(约28%),只有约5%的患者首先发作眩晕。
    2.间歇期可以无症状,也可有轻度的眩晕感,以及听力下降、耳鸣等。间歇期听觉症状通常有所好转,耳鸣缓解但常不消失。间歇期的长短因人而异,短则数周、数月,长则数年。有时劳累、睡眠不足、心理压力等可以诱发眩晕发作。随着病情的反复,晚期眩晕的强度和频率可以减轻,但是导致患侧不可逆性前庭功能低下及重度听力损失。
     3.双侧发病呈单侧性发病的病例,经过一定时间的反复发作,其健侧也可发展为梅尼埃病。也有的病例开始就双侧发病。双侧性梅尼埃病的发病率报道不一,颞骨病理解剖发现双侧膜迷路水肿的发生率约为30% ,而临床报道大概有20%~40%。
   
    (二)查体要点
    耳镜检查鼓膜正常。需进行必要的全身一般检查,以及心血管系统、神经系统检查和精神心理状态评估。
    梅尼埃病(Meniere’s disease)是以膜迷路积水为基本病理改变的一种特发性内耳疾病,主要临床表现为发作性眩晕,波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感。


    梅尼埃病(M6nière’S disease)是一种特发性膜迷路积水的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和(或)耳胀满感。法国医生Meniere于1861年对伴有听力障碍的眩晕发作后死于其他原因的患者进行病理解剖发现内耳有出血,从而证明本病的病理机制是内耳功能异常,而在此以前一直被认为是大脑功能异常。Politzer在19世纪8O年代提出梅尼埃病这一说法,但当时只是针对眩晕的系列并发症状。2O世纪30年代以后,病理学证实了膜迷路积水为主的特征(图12-3),梅尼埃病才被精确定义。
    我们对眩晕患者的临床统计资料显示,梅尼埃病占所有眩晕患者的4.4%,占耳源性眩晕的13.1%。其好发年龄为40~60岁,女性多见,男女之比为1:
    2.3。

诊断思路
  
 
    (一)病史要点
    1.发作期
    (1)眩晕:呈发作性、旋转性、剧烈眩晕,通常没有特别的诱因。患者大都自觉天旋地转,自身以及周围景物发生旋转,也会自觉沉浮感、颠簸感或漂浮感。发作持续时间短则数分钟,长则数小时。眩晕发作时多伴有听力下降、耳呜,以及恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经系统症状。有时有轻度头痛,但发作时无意识障碍,也无知觉和行动障碍等中枢神经系统症状。眩晕多可自然缓解,从而转入间歇期。眩晕发作的频率因人而异,一般1年数次。
    (2)听力损失及耳鸣:患者主诉发作时听力下降,由于重振现象,患者可有听觉过敏或者复听现象,并且言语识别能力下降。随着发作期和间歇期的交替,听力呈波动性、渐进性下降,但极少全聋。
    伴有耳鸣是梅尼埃病的特征,耳鸣在发作期初为低音调,后转为高音调。此外,部分患者主诉耳内有胀满感。除了膜迷路积水,其他感音性听力损失极少伴有耳胀满感。
    耳鸣和听力下降通常是梅尼埃病发作的最早症状(约66%),其次是与眩晕同时发作(约28%),只有约5%的患者首先发作眩晕。
    2.间歇期可以无症状,也可有轻度的眩晕感,以及听力下降、耳鸣等。间歇期听觉症状通常有所好转,耳鸣缓解但常不消失。间歇期的长短因人而异,短则数周、数月,长则数年。有时劳累、睡眠不足、心理压力等可以诱发眩晕发作。随着病情的反复,晚期眩晕的强度和频率可以减轻,但是导致患侧不可逆性前庭功能低下及重度听力损失。
     3.双侧发病呈单侧性发病的病例,经过一定时间的反复发作,其健侧也可发展为梅尼埃病。也有的病例开始就双侧发病。双侧性梅尼埃病的发病率报道不一,颞骨病理解剖发现双侧膜迷路水肿的发生率约为30% ,而临床报道大概有20%~40%。
   
    (二)查体要点
    耳镜检查鼓膜正常。需进行必要的全身一般检查,以及心血管系统、神经系统检查和精神心理状态评估。

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