查体有脾脏肿大，但通常无症状，多在体检时发现。巨脾时可有腹部不适，胃纳减少。骨髓增生性疾病患者常有不适感。肿大明显者可能发生脾梗死，常发生于靠近包膜处，患者出现左上腹疼痛及发热，脾脏肿大程度及症状与血细胞减少程度并不平行。

【病因】

    脾亢与自身免疫性溶血性贫血、贫血及镰形细胞贫血等。
    ② 浸润性脾大：各类急慢性脾大
发病原因不明。
各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例将会增加，从而使脾的滤血功能亢进。脾大时90%的血小板可阻留在脾，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加。循环血细胞减少，可引起骨髓造血代偿性加强。
脾大往往伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，使脾血流量增大，形成恶性循环。实施脾切除不仅可以消除脾亢，而且可以打断疾病发展的环节。

实验室检查
    血细胞的减少早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现红细胞减少。血细胞形态通常正常。淤血性疾病时脾脏阻留作用较明显，易引起血细胞减少。骨髓检查增生活跃，部分病例因外周血大量细胞破坏，成熟细胞释放过多造成骨髓中成熟障碍表现。
    B型超声显像、电子计算机断层扫描、核素脾区扫描可显示脾脏肿大及估计脾脏大小及形态。⁵¹Cr标记血小板或红细胞注入体内进行体表扫描，如发现脾区⁵¹Cr量大于肝脏2～3倍，提示破坏增多。
    应用流式细胞仪进行外周血或骨髓细胞的免疫分型有助于白血病、淋巴瘤等疾病的诊断。

诊断步骤
    诊断步骤见图13-1。

治疗措施
    首先应治疗原发病，如感染性疾病需要抗感染治疗，免疫性疾病予以免疫抑制剂治疗。有下列指征者考虑脾切除：
    1．脾显著肿大导致压迫症状。
    2．严重感染史大约l％的进行感染所致。栓塞后缺氧环境有利于厌氧菌的生长，正常感染的可能性。术前常规口服肠道消毒剂，术中严格无菌操作，术后积极合理地应用抗生素是减少并发症的主要手段。有作者研究发现脾动脉栓塞组术后并发症发生率明显高于脾切除组。部分作者提出肝硬化合并脾亢患者进行部分脾动脉栓塞术的禁忌证为年龄60岁以上；Child—Pugh分级C级；中度食管胃底静脉曲张；活动性黄疸、顽固性腹水、白蛋白极度降低及凝血酶原时间显著延长提示肝储备功能极差者。

其他辅助检查：对脾功能亢进原发病进一步诊断更为重要，宜根据条件与需要做以下各项检查。
1.超声显像 体检时，脾大在肋弓下未能触及者，应进一步作超声显像探测，超声显像对脾脏大小、厚度及性质能准确查知，对脾脏内部的病变与临近器官的关系有协助诊断的价值。当前超声显像水平的不断提高及其临床应用普及，对脾功能亢进本身及原发病的确诊起了重要作用，有些疾病已不完全依赖进一步的核素检查。因此，有学者认为在多数情况下，超声显像对内脏的检查可以部分代替CT与放射性核素检查。
2.电子计算机X射线断层摄影(CT) CT既可测定脾脏大小，又可发现脾脏深部及表浅病变。如淋巴瘤，CT常表现为脾内有圆形或不规则的不均匀实质性影形，密度低、境界模糊；脾脏血管肉瘤表现为圆形、卵圆形不均匀的影形；脾梗死表现为单个或多个三角性或楔形低密度区。脾与肝同时作CT检查可以进一步发现肝脏的大小、性质与脾脏的关系。
3.核共振成像(MRI) 这是一种生物磁学核自旋成像技术，它能显示CT显像相类似的变化，它主要测定液体在体内的分布，化学结构和血流的速度，以显示其内部结构及其变化。如水肿、出血与肿瘤，尤其是在探查门脉或脾静脉变化方面有一定意义。
4.放射性核素在脾功能亢进中的应用
(1)脾脏容积测定：以⁵¹Cr标记红细胞静脉注入血液循环，然后定时测定红细胞在血液循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。不同的脾大患者，脾脏对红细胞阻留能力不同，正常值为0.15ｖO.30ml/g。有人认为肝硬化所致的脾大，脾脏容积明显增加，对红细胞阻留能力也增强，脾脏阻留红细胞能力可作为脾功能亢进指标之一。有学者应用平面闪烁图测算脾脏容积，设计了一个计算脾脏容积的公式：
V＝ΩF^3/2
式中：V?拟求的脾脏容积；F?脾的体表面积；Ω?实践所得的常数0.30。其间的误差约为10%。
(2)红细胞寿命测定：常用示踪剂为⁵¹Cr，静脉注射⁵¹Cr红细胞悬液，以闪烁探头分别测定心前区、脾区和肝区的放射性活度，以后又于24 h及隔天相同位置进行测定，直至心前区放射性活性减少一半或红细胞外表半存期为止。正常人脾/肝比例为1∮1，脾/心比例为1.5∮1。肝/心比例小于1∮1。脾脏肿大时，脾/肝增为2∮1，脾功能亢进引起溶血性贫血时为3∮1ｖ4∮1，一般认为脾/肝比例为2∮1时，已是脾功能亢进。正常人红细胞半存期(T_1/2)为26ｖ40天，生存全时间为110ｖ120天，在脾功能亢进时，红细胞T_1/2明显缩短。武汉协和医院对晚期血吸虫病34例患者以⁵¹Cr测定红细胞半存期为10.5ｖ19天，平均为19.89天，低于正常红细胞半存期。
(3)脾显像：常采用^99mTC热变性红细胞，¹¹³In-热变性红细胞或⁵¹Cr-热变性红细胞，脾显像检查的目的是决定脾脏位置、大小、脾肿块及病变的性质以及有无副脾等诊断。¹¹¹In-血小板或¹¹¹In-白细胞也可用于脾显像的检查，但因¹¹¹In价贵，国内尚不能普遍应用。以⁵¹Cr和⁵⁹Fe同时标记即可测知细胞破坏及细胞产生的场所与数量。

    预后取决于原发病。如感染性疾病所致脾亢可随着感染控制而好转消退，某些骨髓增生眭疾病如真性红细胞增多症随疾病发展可能出现骨髓纤维化，脾脏肿大程度将进展。某些疾病通过脾脏切除可获得症状改善，如多毛细胞白血病，脾切除后血细胞计数可正常数年至数十年；遗传性溶血性疾病如球形细胞增多症脾切治疗后贫血黄疸均可改善。

    
    ① 脾大，肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查可供临床参考。
    ② 红细胞、白细胞或血小板可以单一或同时减少。
    ③ 增生性骨髓象。
    ④ 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。诊断以前3条依据最重要。

预后评价
    预后取决于原发病。如感染性疾病所致脾亢可随着感染控制而好转消退，某些骨髓增生眭疾病如真性红细胞增多症随疾病发展可能出现骨髓纤维化，脾脏肿大程度将进展。某些疾病通过脾脏切除可获得症状改善，如多毛细胞白血病，脾切除后血细胞计数可正常数年至数十年；遗传性溶血性疾病如球形细胞增多症脾切治疗后贫血黄疸均可改善。

最新进展和展望
    经皮脾脏穿刺活检技术可用于诊断。部分骨髓增生性疾病患者脾肿大明显可采用小剂量放疗。

    根据《血液病诊断及疗效标准》(第2版)，脾亢诊断标准为：
    (1)脾脏肿大。
    (2)外周血一系或多系血细胞减少。
    (3)骨髓造血细胞增生。
    (4)脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
    (5) ⁵¹Cr标记血小板或红细胞注入体内进行体表扫描，如发现脾区 cr量大于肝脏2～3倍，提示破坏增多。
    前四条较为重要。

今日临床丛书——血液疾病诊断流程与治疗策略

系统性红斑狼疮 ｜  溶血性贫血 ｜  溶血性贫血 ｜  消化性溃疡 ｜  心力衰竭 ｜  淋巴瘤 ｜  白血病 ｜  肝硬化 ｜  肺炎 ｜  出血 ｜  黄疸 ｜  发热 ｜  水肿

｜  血红蛋白  ｜

｜  鼻子黄色或棕色  ｜脾功能亢进  ｜脾肾阳虚  ｜脾湿  ｜脾栓塞  ｜贫血  ｜