概述:本病是一种自幼年发病,以水疱为主的特发性光敏性 皮肤病,愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型,症状较轻,愈后无瘢痕。
临床表现:发病自幼年开始,一般2~3岁,男孩多见,在成长期中症状减轻,到青春期多可缓解或停止发作。 皮损主要发生于面、手背等暴露部位,尤其是好发于易遭日光直接照射的部位,如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹,迅即发展成水疱,小如针头,大到黄豆,往往成群,也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷,周围有轻度炎性红晕,类似牛痘,3~4天后干燥或破溃结痂,严重者可有坏死、结黑痂,脱落后形成凹陷性瘢痕,甚或致残毁畸形。一般夏季症状加剧,冬季缓解,日光照射可诱发或加剧,多在日晒之后1~2天发出,分批陆续出现,每次发作2~3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感,有时伴痒感,可同时伴发角、结膜炎而影响视力,也有指甲畸形、脱发者。全身症状即使有也较轻。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:在表皮内水疱形成,疱液含多形核白细胞、表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮的坏死。
【预后】
| β-胡萝卜素 |羟氯喹 |
| 斑疹 |带状疱疹样外观 |口咽部水疱状损害 |毛发异常 |疱疹 |手上有小水泡 |水泡 |水疱或大疱损害 |增生性瘢痕 |指甲异常 |
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