盘状红斑狼疮--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：盘状红斑狼疮较常见，也是古耉而又经典的疾病。其病情亦较轻，但有时可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型：
    ①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤；
    ②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。
    盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus，DLE)是红斑狼疮病谱的一端，病变主要限于皮肤，另一端为系统性红斑狼疮。临床主要表现为皮肤持久性盘状红斑，表面毛细血管扩张并有粘着性鳞屑，剥离后可见其下扩张的毛囊口。病程慢性，少数病例可自行消退，一般愈后留下色素减退的萎缩性疤痕，严重的疤痕可引起毁形和脱发。

    多见于中青年人，女与男之比约为3：1。本病发生与紫外线照射密切相关，慢性病程，预后良好。

1 临床表现展开

临床表现：患者多为女性，年龄多在20～40岁。皮损好发于面部，特别是两颊和鼻梁，呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处，皮损的特征表现是有持久性盘状红斑，边缘清楚，略微隆起，色素较深，为黄豆至指甲大小，呈圆形盘状或不甚规则，表面毛细血管扩张，并覆以黏着性红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时，软组织可受累，呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩，头发脱落，为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例，面部、双手背和手指可全部受累，呈鲜红色，覆以薄痂，手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟，覆以大片淡红色红斑型皮损为红色斑点或丘疹，局部轻度脱屑及略水肿；肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成，该型一般位于面部及上肢伸侧，容易被误诊为肥厚性皮肤深部有结节，常伴有盘状皮损，皮下脂肪可发生脂膜炎，皮损区可留下深的局部凹陷。
1．鳞屑，边界清楚稍隆起，中央可有毛细血管扩张或萎缩，除去鳞屑，其反面有毛囊角质栓。黏膜亦可累及，特别是口唇，表现为灰白色糜烂或浅溃疡，周围绕以紫色红晕。陈旧性皮损可有萎缩、瘢痕、毛细血管扩张及色素沉着或减退。头部皮损可致永久性脱发。
4．局部一般无症状，也可有微痒、触痛或灼热感。多无全身症状。
5．病程慢性。
典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性红斑或斑块，剥去鳞屑可见其下的瘙痒灼热感，曝光使皮损加重或复发。全身症状无或轻微，少数患者可有皮肤LBT为阴性。

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1. 盘状红斑狼疮发病机制是多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限性或播散性病理损害。

    2.组织病理检查因所取活检标本的皮损类型不同，其病理改变亦有所不同。下列几种病理改变可作为诊断依据：
    ①角化过度伴以角质栓；
    ②棘层萎缩；
    ③基底层液化；
    ④在皮肤附属器周围有淋巴细胞组成的斑片状浸润；
    ⑤ 真皮上部水肿、血管扩张和轻度红细胞外渗。

真皮的变化先于表皮，基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依据(图1，2，3)。

3.中医病因病机中医认为，病变范围可涉及中医温病、内伤杂病和皮肤外科等范畴，其病因病机可归纳为内因和外因两方面。

(1)内因：素体禀赋不足：肾精亏损，或七情内伤，劳累以致阴阳失衡，气血失和，进而血运不畅，气滞血瘀。这是形成本病的内在基础。

(2)外因：感受外邪：外受热毒之邪侵袭是导致本病发生的外部条件。

根据—肾为先天之本―、—女子以肝为先天―以及五脏相互滋生的理论，肝肾亏虚常导致脏腑气血阴阳不足，在感受外来邪毒后，一方面可外伤腠理肌肤，蚀于筋骨而出现红斑和肌肉关节病变；另一方面可内攻五脏六腑，影响脏腑功能，水谷精微运化失常，主要表现为由病初的阴液亏耗、阴虚内热而逐渐发展至阴损及阳、阴阳两虚，最终可因阳虚水泛甚至阴阳离决而危及生命。本病急性期多以邪热炽盛，肌肤痹阻为主；慢性期或缓解期，则多以邪退正虚，肌肤内脏淤滞为主。

【病因】

病因：本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：本病需与下列疾病进行鉴别：

1.慢性多形性日光疹斑片样多形性日光疹与本病相似，在早期，无论在临床还是在病理上均难以区分。但用一定剂量的紫外线照射，可诱致斑片样多形性日光疹病人的正常皮肤发生日光疹，而对狼疮病人的正常皮肤不能诱发皮损，借此可将两者加以鉴别。

另外，慢性多形性日光疹的皮损在暴露于日光的部位，皮损无黏着性鳞屑和萎缩。

2. 脂溢性皮炎和银屑病脂溢性皮炎或早期银屑病可呈蝴蝶形，以鼻梁为中心分布于面部，可与盘状红斑狼疮相混淆，但皮损活检组织学改变有明显不同。此外，脂溢性皮炎一般对局部治疗反应良好，而本病对局部治疗反应不佳。

3. 基底细胞上皮瘤浅表性基底细胞上皮瘤可类似于本病的孤立性皮损，但其皮损边缘进行性扩张，皮损周围毛细血管扩张，中心覆以鳞屑，可发生萎缩。这种皮损虽与本病的静止皮损相似，但两者的病理改变截然不同。

4. 皮肤淋巴细胞浸润主要累及面部，临床上容易与早期慢性盘状红斑狼疮相混淆。皮损为盘状，略隆起，带红色，开始表现为小的斑片，逐渐向周围扩大，中心无鳞屑，也无毛囊过度角化，可不形成瘢痕而自行消退。皮损的组织病理改变主要在真皮内，表皮可出现轻度肿胀，表皮-皮交界区完整，真皮内有边缘清楚的致密淋巴细胞浸润灶。浸润细胞为小淋巴细胞，常位于血管和附属器周围。因皮肤淋巴细胞浸润对抗疟药物及糖皮质激素治疗效果良好，所以有的作者认为它是本病的一种特殊类型。

1．多形性日光疹。
诊断和鉴别诊断
本病可依据典型临床表现结合组织病理学改变作出诊断。应注意有无系统受累，以与SLE鉴别，此外尚需与多形性日光疹等鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

相关关键词