系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是侵犯皮肤和全身多脏器的一种自身免疫性疾病。从发病机制来看,遗传因素只是一种易感倾向,环境因素在本病的促发中起重要作用,如病毒感染、药物因素以及日光(紫外线)照射等。狼疮性肾炎(Iupus ne-phritis,LN)是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害I临床表现的一种疾病。几乎所有SLE病人的肾组织均有病理变化,但仅约75%有临床表现。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后,重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其他脏器组织,并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。
诊断思路
(一)病史要点
1.肾外表现多见于中、青年女性。
(1)一般症状:常见乏力、体重减轻及发热。
(2)多系统损害表现:90%病例有关节痛,30%有肌痛,脱发、光敏感。心脏受累也较常见,多表现为心包炎,少数为心肌炎。神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。或可发生多浆膜腔积液。
2.肾脏累及的表现 早期多为无症状的尿检异常,随着病程的进展出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿、高血压等,晚期出现尿毒症,是SLE的常见死因。LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。
(二)查体要点
急性期发热多见,常见皮疹、面部蝶形红斑、毛细血管扩张、手、足、肢端可有充血或出血性斑点。浅表淋巴结及肝脾肿大。其他可见心脏杂音或心包积液体征,贫血、紫癜、腮腺肿大、问质性肺炎及胸膜炎等。可发生多浆膜腔积液。