甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是由于甲状旁腺激素合成和分泌不足，PTH结构异常、不能发挥生理作用，或靶器官对PTH不敏感引起的疾病。临床以手足抽搐、低血钙和高血磷为特征。
    甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。PTH从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减，包括H生成减少、分泌受抑制、作用受阻。临床常见的类型有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减。临床特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。

    1．神经-肌肉应激性增高    最初表现为肌肉疼痛等，面神经叩击和束臂加压试验呈阳性。
    2．神经精神症状    记忆力减退，疼痛，活动受限。脑基底节钙化可出现震颤性麻痹。
    5．严重低血钙可出现心律紊乱或心力衰竭。

    1．仔细询问病史及查体。
    2．符合以上临床表现。
    3．实验室检查
    (1)在钙、磷平衡饮食条件下，连续三天测定：
   
    ①血清钙：常减低，在1.25～1.75mmol/L(5～7mg/dl)之间，游离钙≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)；
   
    ②血清磷常增高，达1.96mmol/L以上(>6mg/dl)；
   
    ③碱性磷酸酶：正常或偏低；
   
    ④24小时尿钙、磷排出量均减少。
    (2)肾小管回吸收率(TRP)稍增高。
    (3)血PTH测定：多数降低，少数患儿可在正常范围。
    (4)PTH兴奋试验：连续肌内注射PTH 三天，剂量为8U/kg，最大量200U。若PTH缺乏，血钙恢复正常，血磷降低；若血钙不升高，为靶器官对
PTH不反应。
    (5)心电图：QT间期延长，T波低平。
    (6)脑电图：长期未治疗者可有棘慢波。
    (7)X线检查：显示骨密度增高，骨皮质增厚。
    (8)脑CT或MRI：脑基底节钙化灶。

治疗
    1．急性抽搐期    当手足搐搦或惊厥时，即刻缓慢静脉输入10%葡萄糖酸钙，用量为每次0.5ml/kg，最大量每次不超过10ml，一般用10%葡萄糖液10ml稀释后，以每分0.5～1.0ml速度输入；根据病情，每日1～3次。抽搐缓解后改口服10%氯化钙5～10ml/次，每日3次。
    2．降低血磷
    (1)高钙低磷饮食：每日磷摄入量应<0.3～0.5克。
    (2)磷结合剂：可服用氢氧化铝乳胶每次10～30ml，每日三次，应与钙剂相隔2小时服用。
    3．维生素D的应用经补充足够钙后，抽搐无缓解时，适当补充维生素D，必须监测尿钙和血钙，以防发生维生素D中毒、高血钙。
    (1)维生素D₂或D₃，2万IU/d。
    (2)骨化三醇(1，25(OH)₂D₃)，剂量0.25～1μg/d。
    (3)25(OH)₂D₃，剂量20～50IU/d。
    (4)阿法骨化醇(1-αOHD)，剂量为0.25～1μg/d。
    4．对症治疗苯巴比妥钠，地西泮，苯妥英钠等用于镇静、止痉。若血镁浓度低时，应补充镁制剂，每日口服25%硫酸镁，70～150mg/kg；或肌内注射50%硫酸镁，每次0.1～0.2ml/kg。

   
    一、临床表现
   
    (一)神经肌肉应激性增加肌肉痉挛，手足搐搦。面神经叩击征(Chvostek征)和束臂加压试验Trousseau征)阳性。 
   
    (二)神经、精神症状痉挛，痉挛，胃肠道平滑肌痉挛。烦躁、易激动、抑郁。
   
    (三)外胚层组织营养变性白内障，牙齿发育障碍。皮肤干燥、脱屑、指甲出现纵嵴、毛发易脱落。
   
    (四)转移性钙化见于脑基底节、其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带。
   
    二、实验室检查
   
    (一)多次测定血清钙<2．2mmol／L，或者有症状者血清总钙一般≤1．88mmol／L，血清游离钙≤0．95mmol／L。多数患者血磷增高，部分正常。尿钙，尿磷排出量减少。碱性磷酸酶正常。 H降低或正常。
   
    (二)心电图可发现QT间期延长，主要为ST延长，伴异常T波。脑电图出现癫痫样波。

   
    一、治愈标准
   
    (一)控制症状，终止手足搐搦发作。
   
    (二)血清钙恢复到正常。
   
    (三)神经、精神症状消失。
   
    二、好转标准
   
    (一)手足搐搦发作频率降低。
   
    (二)血清钙水平呈上升趋势，接近正常。
   
    (三)神经、精神症状好转。

临床诊疗指南——小儿内科分册
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