概述：皮克病(Pick?s disease)是罕见的缓慢进展的认知与 行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异常、失语和 认知障碍等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性精神衰退和极严重失语，尸检发现左颞极皮质萎缩极严重；其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。     Alzheimer(1911)首次进行组织病理学观察，发现神经元胞质内嗜银包涵体，称为Pick小体(Pick?s body)，弥散性 肿胀及染色质松散的神经元称为Pick细胞(Pick?s cell)，伴额颞叶局灶性萎缩，这些病例在组织学上与 Alzheimer病明显不同，无神经原纤维缠结和耉年斑。Onari和Spatz(1926)将此病命名为皮克病。德国人Verhaart(1936)首先报道印尼华人Pick病例，1958年上海第一医学院首次报道国内首例皮克病，以后陆续有报道。近年来 痴呆性疾病的研究进展较快，皮克病目前已归入 额颞痴呆。本病 脑萎缩主要限于额颞叶，临床表现为器质性精神异常，与 Alzheimer病常难以区别， 额颞痴呆病人仅约1/4存在Pick小体，可诊断皮克病。

临床表现：
1.皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，多在70岁前发病，女性较多。40%的患者有家族史，其余为散发。
2.皮克病的临床经过可分为3期(表1)，早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征，表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等，渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等；部分患者出现Klüver-Bucy综合征，表现为迟钝、淡漠、顺从、抑郁、焦虑、躯体异常感和片段妄想等。
3.随病情进展可出现认知障碍，逐渐不能思考，注意力和记忆力减退，与认知障碍不典型，空间定向保存较好，记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显，逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症，后期可出现缄默症。
4.神经系统体征如吸吮反射、强握反射可在病程早期出现，晚期发生肌阵挛、锥体束及锥体外系损害如帕金森病综合征等。

实验室检查：测定脑脊液、血清中Apo E多态性、Tau蛋白定量、?淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。

其他辅助检查：
1.脑电图检查 早期多为正常，少数可见波幅降低，Ω波减少；晚期背景活动低，Ω波极少或无，可有不规则中波幅?波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现β综合波，慢波减少。
2.CT和MRI检查 可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性额、颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感，有助于早期诊断。

【预后】

精神行为异常 ｜  泌尿道感染 ｜  神经系统 ｜  尿路感染

｜  步态异常  ｜