概述： 淀粉样变(amyloidosis)是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白(amyloid)沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物，因其具有与淀粉类似的化学反应(如与碘反应等)而被称为 淀粉样变，实际上与淀粉毫无关系。 淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。     继发性系统性 淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性 炎症、慢性局部或系统性细菌 感染、 恶性肿瘤等的系统性 淀粉样变。

临床表现：本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为皮肤表现有小腿丹毒样损害，荨麻疹，Schonlein-Henoch紫癜，结节性血管炎等。

实验室检查：累及不同的器官可出现不同的化验异常，如肝功异常、蛋白尿、氮质血症等。

其他辅助检查：组织病理：受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积，久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替。皮肤活检应包括皮下脂肪层，淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织中，附属器、小血管周围。

【预后】

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｜  二巯丁二钠  ｜

｜  淀粉样蛋白沉积  ｜