概述:继发性 铁粒幼细胞性贫血是由多种药物、毒物及某些疾病抑制血红素的合成而导致本病。
临床表现:主要表现为贫血由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善。慢性贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显,血红蛋白有降至30~40g/L者,且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼细胞贫血,应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现本病,而停用可疑药物后病情仍进展,有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。
实验室检查: 1.外周血 贫血的程度差别很大,血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低,少数正常,个别增高。血涂片红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞正常,偶见增高。白细胞及血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。 2.骨髓中红系细胞过度增生 铁染色显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%v90%,并可见到约10%v40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸缺乏。
其他辅助检查: 1.血清铁大多增高,铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4v1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5v1/3。肝活检显示铁质沉积,不输血者之肝脏也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节状肝硬化,与遗传性血色病的肝脏病变很相似。 2.红细胞内FEP减少或在正常下限,红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。 3.用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40v100天。 4.尿中黄尿酸(4,8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代谢异常。
【预后】
溶血性贫血 | 溶血性贫血 | 淋巴瘤 | 白血病 | 肝硬化 | 水肿
| 叶酸 |血红蛋白 |铁染色 |血清铁 |色氨酸 |
| 伴皮膜粘膜出血 |恶性贫血 |失血过多后贫血 |红细胞体积增大 |急性贫血 |咳血 |蓝巩膜 |慢性贫血 |贫血貌 |食指指甲凹陷 |头晕 |新生儿贫血 |易疲乏 |有效血容量减少 |指甲翘起 |
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