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肝错构瘤 ( hamartoma of liver )

别名：肝错构瘤；mesenchymal hamartoma of liver；肝间叶性错构瘤；肝脏错构瘤

解释收起

概述：肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形。Albrecht(1904)首先提出— 错构瘤―这一命名。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：1956年，Edmondson发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤，一般直径8ｖ10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数。病灶多有茎，病灶主体位于肝右叶靠近脏面。切下的标本为囊性，内充满浆液性或黏液性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞)，在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。

【病因】

病因：肝错构瘤一直被看作是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连，这些结果支持这一理论。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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