阴道横纹肌肉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)为高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关，婴幼儿多见于阴道，中青年多发生在宫颈，耉年则多发生于子宫体。Martelli等(1999)报道1984ｖ1994年38例非转移性女性生殖道横纹肌肉瘤中23例原发于阴道，占女性生殖道横纹肌肉瘤的60.5%。Amdt等(2001)总结的151例女性生殖道横纹肌肉瘤中有82例为阴道横纹肌肉瘤(占54.3%)。国内赖日权等(1991)发现112例横纹肌肉瘤中有10例为阴道横纹肌肉瘤患者。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.手术 20世纪70年代前主要采用前、后盆腔或全盆腔脏器清扫术加盆腔淋巴结清扫术来治疗阴道RMS，1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗，不仅保留了膀胱和直肠功能，而且生存期较除脏术延长。在美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)系列的研究中，考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题，尤其是内分泌和女性性征的发育问题，所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定。对于化疗有完全反应者，不行局部的手术和放疗。因此阴道横纹肌肉瘤的阴道/子宫手术切除率由IRS I的100%明显下降到IRS IV的13%，但疾病缓解生存率却明显提高(Arndt 2001)。Martelli等(1999)也认为除了持续存在或复发的阴道RMS，完全的阴道和子宫切除是没有必要的。诊断性的淋巴结切除亦无必要，除非有临床或放射学上的证据认为淋巴结受累。Ruymann等(2000)却提出，原来认为是?期的患者当再切除标本进行分析时，50%有巨大残留病灶，充分肯定了手术在准确临床病理分期和改善生存期中的重要性。对家族中有神经纤维瘤病等遗传倾向疾病的横纹肌肉瘤患者，容易发生第2种肿瘤的可能，所以应尽量扩大手术，减少放疗和化疗药物烷化剂的使用，以免增加继发恶性肿瘤的可能。腺泡型的RMS无论病情早晚，均应行全子宫、全阴道、部分外阴切除和盆腔淋巴结切除手术。全阴道切除后应考虑皮瓣移植重建阴道。?期的患者，可在化疗和放疗后，保留肺功能的前提下切除肺部的持续转移灶。

二探手术：Arndt等(2001)发现在进行二探手术的女性生殖道横纹肌肉瘤的患者中有70%发现有肿瘤，其中约49%患者第1次手术切缘为阴性，认为二探手术是重要而且必要的，可确定原发部位的临床和病理学反应，来指导进一步的治疗方案，如果可能，切除残留的局部肿块。正在进行的IRS V的研究中，采用诱导化疗后即化疗12周时用二探手术作为一种可选择的代替放疗的局部控制策略。对?期患者，Carli等(1999)认为在两个周期的化疗后即开始化疗后18周左右进行二探手术为佳。Breitfeld等(2001)却提出可在放疗完成后6个月时进行。Martelli等(1999)经比较发现，化疗后临床或X线提示完全缓解的患者行二探手术与未行者局部复发率和远期生存率均无差别，建议化疗后完全缓解无残留病灶的不予二探手术。

2. 化疗以往化疗只被用来消除术后残留病灶。为了保留器官功能同时改善预后，现采用术前多种药物化疗，以减少彻底性切除的手术，术后继续化疗。IRS报道20%的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈(Arndt，2001)，国际儿童肿瘤协会SIOP的研究中33%无远处转移的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈，未行局部治疗。

(1) 化疗方案：

①美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)：Iｖ?期患者在肿块活检后42天内或在手术后21天内开始化疗。?期患者一经诊断即给以化疗。

?期：VA( 长春新碱和放线菌素D)方案化疗1年?? 放线菌素D(更生霉素)0.015mg/(kg·d)，静脉注射，连续5天，每隔9周重复1次。长春新碱2mg/m ²，静脉注射，在放线菌素D(更生霉素)给予前的5周，每周1次。

?期、?期：VAC( 长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺) 化疗2年?? 长春新碱1.5mg/m ²，静脉注射，疗程第1天，每周1次；放线菌素D(更生霉素)0.015mg/(kg·d)，静脉注射，疗程第1ｖ5天，每4周重复1次；环磷酰胺2.2g/m ²，静脉注射，疗程第1天，每4周重复1次，同时美司钠( 巯乙磺酸钠)解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星( 阿霉素)[(30mg/(m ²·d)，静脉注射，×2]或/和顺铂(90mg/m ²，静脉注射)。

?期：IE( 异环磷酰胺加依托泊苷) 化疗12周后再用VAC方案?? 异环磷酰胺1.8gm ²/d和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)100mg/(m ²·d)，静脉注射，疗程第1ｖ5天，每3周重复1次，共4次，同时美司钠( 巯乙磺酸钠)解毒。而后予VAC方案。

②国际儿童肿瘤协会SIOP：

?期pTl：用VA方案化疗?? 长春新碱1.5mg/m ²，静脉注射，疗程第1天；放线菌素D(更生霉素)1.5mg/m ²，静脉注射，疗程第1天，共2个疗程。

?期pT3、?期：IVA方案?? 长春新碱、放线菌素D(更生霉素)和异环磷酰胺[V 1.5mg/(m ²·d ₁)，A 1.5mg/(m ²·d ₁)，?3g/(m ²·d ₁ _ｖ3)]。如果该化疗方案效果欠佳，则予VCE?? 长春新碱、卡铂和替尼泊苷(鬼臼噻吩，VM26)(V 1.5mg/(m ²·d _l)，C 600mg/(m ²·d ₃)，VM26 150mg/(m ²·d ₄)。共4ｖ6个疗程。

?期、?期：CEIVAE方案即IVA，CEV( 卡铂500mg/(m ²·d ₁)、表柔比星150mg/(m ²·d ₁)和长春新碱1.5mg/(m ²·d ₁)，IVE[ 长春新碱、异环磷酰胺和依托泊苷(鬼臼乙叉甙) 200mg/(m ²·d _1-3)]交替使用。共4个疗程。

另外，还有德国软组织肉瘤协作研究组(CWS)、意大利软组织肉瘤协作研究组等，因为各研究组采用不同的横纹肌肉瘤分类以及化疗方案的不同，所以不能互相比较结果。Raney等曾报道用VACEI 长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、多柔比星( 阿霉素)、依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和异环磷酰胺治疗局部中度危险的横纹肌肉瘤，3年生存率为91%。

③对刚诊断为IV期和腺泡

10 并发症展开

11 病程和预后展开

【预后】

预后：阴道横纹肌肉瘤预后好，10年生存率为90%。组织学类型并不是阴道RMS的一个预后因素，与预后密切相关的因素有：

1.诊断时的年龄 1ｖ9岁患者较＜1岁和＞9岁的患者预后好。

2. 肿瘤大小＜5cm的肿瘤预后好。

3. 肿瘤生长方式外生型、息肉样的阴道RMS的10年生存率达92%，而内生型、弥散型的为68%，两者差异显著(Leuschner，2001)。

4. 淋巴结情况淋巴结无受累者预后佳。

5.远处转移就诊时有远处转移者预后明显差于无远处转移者。

6.DNA倍性超二倍体的胚胎型横纹肌肉瘤较二倍体的预后佳。

7.染色体易位腺泡型中含t(2；13)的预后相对t(1；13)者更差。

8.治疗方式 IRS?和?研究中的阴道RMS患者其5年生存率和疾病缓解生存率均明显高于IRS I和?研究。

9.化疗后完全缓解的时间 IV期患者，在3个周期的化疗前即18周前获得完全缓解者，其3年总生存率明显高于3个周期的化疗后获得完全缓解者(Carli，1999)。

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13 相关症状展开

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