概述：鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同，但其临床特点又有独特之处。 生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、 绒毛膜癌和 畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高，其次为 畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见，临床表现取决于 肿瘤所在的部位，常见松果体区症状， 颅内压增高、局部症状和性 发育异常， 肿瘤如在鞍区可出现尿崩等症状。

临床表现：病程较长，临床主要表现为尿崩症、视力尿崩症几乎发生于所有儿童，并多以此为首发症状。视野缺损可以表现为双颞侧视野向心性缩小。丘脑下部-垂体功能紊乱可表现生长发育迟缓，身材矮小或消瘦。

实验室检查：
1.脑脊液检查 由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移，脑脊液脱落肿瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。CEA可略升高。AFP升高依次为：生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤及绒毛膜癌，HCG升高由高到低依次为绒毛膜癌、生殖细胞瘤、胚胎性癌及内胚窦瘤。

其他辅助检查：
1.CT 肿瘤多位于鞍上池内，呈稍高密度肿物，边界清楚，质地均一，增强扫描可见均匀强化。与垂体瘤的区别是蝶鞍多无扩大；与颅咽管瘤的区别在于囊变钙化少见。
2.MRI 肿瘤多表现为鞍上等T₁长T₂异常信号，部分患儿可仅有垂体柄的增粗，增强扫描见强化明显，有的肿物巨大，向鞍上鞍后发展，有明显强化，如图1所示。MRI能更好地显示垂体柄和正常神经垂体高信号，有助于鉴别诊断。

【预后】

颅内压增高 ｜  生长发育 ｜  白血病 ｜  尿崩症 ｜  出血

｜  卡铂  ｜

｜  视力障碍  ｜消瘦  ｜性发育停顿  ｜