韦格纳肉芽肿病(Wegener’S granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等。未经治疗的WG病死率可高达90%以上，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后，WG的预后明显改善。

神经系统 外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变基础，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
    8．关节病变 约30%的患者发病时有关节病变，多数表现为关节关节炎。
    9．其他  WG也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血。

    WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准：
   
    ①鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物；
   
    ②X线胸片异常：X线胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；
   
    ③尿沉渣异常：镜下血尿(红细胞>5个／高倍视野)或出现红细胞管型；
   
    ④病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管(动脉或微动脉)外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变。符合以上2条或2条以上时可诊断为WG。近年来开展的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，主要是蛋白酶3-ANCA阳性(c—ANCA)对WG具有重要诊断意义。
    WG在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。

神经系统及肾间质，通常不侵犯上呼吸道。
    4．肺出血一肾炎综合征(Goodpasture Syndrome) 是以肺出血和出血及肾小球肾炎综合征，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其他血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。
    5．复发性多软骨炎 复发性多软骨炎以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查ANCA阴性。活动期抗
    Ⅱ型胶原抗体阳性。

神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用冲击疗法：甲泼尼龙1．0g／d共3天，第4天改口服泼尼松1．0～1．5mg／(kg·d)，然后根据病情逐渐减量。
    2．免疫抑制剂
    (1)  泼尼松和CTX控制病情者，可选用复方新诺明进行抗感染治疗。在使用免疫抑制剂和激素治疗时应注意预防卡氏肺孢子菌感染所致的肺炎。
    (2)  血浆置换：对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗，但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。
    (3)  透析治疗：急性期患者如出现肾衰竭则需要透析，55%～90%的患者可望恢复足够的功能。
    (4)  外科治疗：对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。

临床诊疗指南——呼吸病学分册

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