大疱性类天疱疮--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种表皮下大疱性皮肤病，常见于耉年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上，免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C ₃线状沉积为特点。本病与祖国医学文献中记载的— 天疱疮―相类似。
    天疱疮(pemphigus)为一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内水疱大疱性皮肤病，血清中存在针对桥粒成分的抗体，与棘细胞桥粒结合，引起棘层细胞松解，产生表皮内水疱。
    大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。
    大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是多发生于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体，本病进展缓慢，预后优于天疱疮。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C ₃外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白? ₁H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。大疱液中亦可见激活的补体成分。体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体，以C ₃放大机制激活补体替代途径。

免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒，它在连接基底细胞和基底膜之间有着重要作用。抗体结合在基底细胞内外的半桥粒板上。用免疫荧光等方法，类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa，BPAG1编码这个分子的cDNA的克隆，显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族，超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。

动物实验证明抑制BPAG1功能，大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。免疫化学方法测出的另一个抗原是180kDa(也有人称为166和170kDa)的分子，现称之BPAG2或
Ⅱ?胶原纤维，此为一种跨膜分子。cDNA克隆的染色体定位证实BPAG1和BPAG2为由不同基因编码的完全不同的分子化合物。BPAG1仅位于细胞内的半桥粒斑，而BPAG2位于细胞膜，即部分位于细胞内，部分位于细胞外，属典型的跨膜分子。抗这两种抗原的类天疱疮抗体体外和体内实验证明是病因性的。目前认为类天疱疮损害形成的机制可能是抗体结合于大疱性类天疱疮抗原，从而激活了补体经典途径，也同时激活了C ₃放大机制，激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞脱颗粒，肥大细胞产物引起嗜酸性粒细胞的趋化反应，最后白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真表皮分离。也有人提出类天疱疮抗体与BPAG2结合导致半桥粒功能障碍，从而导致基底细胞与基底膜的连接丧失，真表皮分离大疱形成。

某些药物也可引起类天疱疮，如水杨酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿、安定等，5-Fu局部应用和X线照射也能引起限局性类天疱疮。大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等，未见小病与感染有关的报道。

【病因】

病因：病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C ₃和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%ｖ85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能?型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部，即基底细胞的底部。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：

1.诊断要点

(1)好发于耉年人，红斑或正常皮肤上有张力性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性。

(2)黏膜损害少而轻微。

(3)病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。

2.几种特殊类型的类天疱疮某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。

(1) 红斑水肿型类大疱疮(erythematous and edematous bullous pemphigoid)：这种类型相对常见，临床类似多形红斑和慢性荨麻疹，水疱较少，在早期常常无水疱发生。组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C ₃线状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。

(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid)：这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可有严重的瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。

(3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid)：本病耉年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度较低为1∮40ｖ1∮80，嗜酸性粒细胞增多并非罕见。有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。

(4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid)：本病亦是耉年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮或下肢，常对称存在。好发部位在小腿。大的水疱发生于外观正常的皮肤上，常无任何症状。组织病理学检查为表皮下水疱，呈大疱性类天疱疮的特征。本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。

(5)增殖性大疱性类天疱疮(vegetating bullous pemphigoid)：亦称为增殖性类天疱疮(pemphigoid vegetans)本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。

临床上非常罕见，外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮，损害为化脓性疣状增生，主要在皱褶部位，痂皮和鳞屑斑见于头皮、面部等。

组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化。本病应与增殖性天疱疮、着色芽生菌病、脓皮病、溴疹、碘疹等鉴别。

(6) 汗疱疹样型类天疱疮(dyshidrosiform pemphigoid)：此为大疱性类天疱疮的罕见变异，表现在掌跖部位，有持久性水疱性损害与汗疱疹类似。水疱大疱性损害可能为出血性，在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害，组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮，治疗可用DDS和低剂量的泼尼松，有较好的疗效。

(7)结节型大疱性类天疱疮(nodular bullous pemphigoid)：又称为角化型大疱性类天疱疮(hyperkeratoic bullous pemphigoid)为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异，由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成，疾病过程极为缓慢，皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。

1．根据典型的临床表现，泛发或散在的薄壁水疱、浅表性糜烂面，尼氏征阳性。
2．皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘细胞层松解。
3．水疱基底涂片可查见表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)。根据抗体滴度，可监测患者病情的变化。
1．临床表现为正常红斑上的水疱、大疱，疱壁不易破，尼氏征阴性。
2．皮损处组织病理示皮肤间接免疫荧光检查。IgG抗体线状沉积在分离皮肤的表皮侧。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为耉年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40ｖ80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。

2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100ｖ150mg/d或甲氨蝶呤25ｖ50mg静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。

3. 磺胺吡啶3.0ｖ6.0g/d，氨苯砜50ｖ150mg/d，亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg 3次/d，联合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定疗效。

4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。

5.局部治疗与天疱疮基本相同。

中医治则参照天疱疮。

1．皮质类固醇根据病情轻重，选择不同的剂量。如病情不能控制，可及时加量。可口服或静脉给药，也可外用。病情严重或顽固者，可考虑采用静脉点滴硫唑嘌呤、感染时，选用敏感抗生素。
6．根据皮损部位和状况，可选用外用药。
7．注意水、电解质状况和全身恶病质，给予相应的处理。
1．皮质类固醇根据病情选择剂量。病情不能控制时，及时加量。病情严重或顽固者，可考虑采用静脉点滴硫唑嘌呤、磺胺吡啶等。也可用烟酰胺0．5g，3次／d口服。轻症患者可单用或联合使用这些药物，而不用皮质类固醇和免疫抑制剂。中、重度患者，应与皮质类固醇合用。
5．皮损局部外用药，对症治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关药品展开

17 相关检查展开

18 相关症状展开

相关关键词