“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤（如甲状腺髓样癌），除产生此内分泌腺正常时分泌的激素（降钙素） 外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。

【相关症状】
水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体，若体腔中体液水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018，及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
水肿者的肥胖，超过10％者为超重；亦可根据身高、体重按体重质量指数〔体重队(㎏)/身高(㎡)〕计算，超过 24为肥胖。世界卫生组织（WH0）标准为：男性＞27、女性＞25为肌肉细胞的应激功能，细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素，静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递，产生动作电位的基础，因此，血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。 机体内钾的总储量为3-4mol(相当130-160g),98%分布在细胞内，细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L，而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换，此交换因受众多条件的制约，且交换需要一定的时间，因此，血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化，血钾变化的安全范围很小，不论肌肉细胞的应激功能，细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素，静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递，产生动作电位的基础，因此，血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。

【病因】
病因不明。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。

由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部，拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌、甲状腺髓样癌，纵隔的某些肿瘤很小，胸片常常阴性，就应作胸部CT或MRI，甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查。腹部超声，CT对于腹腔、盆腔肿瘤的发现也是必要的，胰腺、肾上腺、肝、腹膜后应重点搜索，性腺也应列入视线。异位ACTH分泌瘤无所不在，因此不能放过任何一个部位。

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为： (1)肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。 (2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。 (3)激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。 (4)排除其他可引起综合征的原因。 (5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。 (6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。 (7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。

与垂体性库欣综合征相鉴别。
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。

可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌，从而使血皮质醇水平下降。也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降，但却可以降低血皮质醇水平，因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。最近van den Bruel等报告一例隐性异位ACTH综合征病人用octriotide连续皮下灌注治疗8年，库欣综合征的临床及生化获得完全缓解，稍一停用，病情就有反复。虽然目前尚无多的报告，octreotide有可能成为治疗异位ACTH综合征(尤其是类癌)的一种可选择的缓解病情的手段。
肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。

临床上可表现为较典型的柯兴综合征，如满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。

【预后】
由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致，无有效预防措施。早发现早治疗是本病的防治关键。

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