概述：本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性 皮肤和胃肠道细动脉 血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是 皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后 血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢 病毒感染等有关。约1/3病例只有 皮肤损害。约20%病例累及中枢 神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

临床表现：以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生皮肤萎缩斑，上附有灰白色皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等(图1)。

实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。

其他辅助检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

【预后】

神经系统 ｜  淋巴瘤 ｜  便秘 ｜  水肿

｜  斑丘疹  ｜便秘  ｜出血性丘疹  ｜风丘疹  ｜瘙痒  ｜肌肉萎缩  ｜皮肤硬化  ｜叶状脱色斑  ｜孕妇肚子痒  ｜珍珠丘疹  ｜