抗磷脂抗体综合征--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：APL抗体引起APS的确切机制尚不清楚。APS中血栓形成机制与APL抗体有关。磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有交叉反应而造成了血凝异常。? ₂糖蛋白?(? ₂-glycoprotein ?，? ₂GP?，一种载脂蛋白)本身通过抑制凝血酶原的激活而具有抗凝作用，当它和APL抗体或抗? ₂GP?抗体结合后则促使了血凝作用。引起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸(PTC)的作用。当血小板被激活时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏、聚集，APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶血性贫血。此外，APL抗体对内皮细胞、前列环素的作用及与补体受体、细胞表面黏附分子等的交叉反应，也可能是发病机制的一部分。

【病因】

病因：抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高。抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高。

    抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是? ₂糖蛋白?(? ₂-glycoprotein?，? ₂-GP?)和凝血酶原。另外的磷脂结合蛋白质有蛋白质C、蛋白质S以及血管内皮细胞表面分子如血栓调节素(thrombomodulin)等。抗磷脂抗体在血栓形成中的作用主要表现在两个方面：
    ①作用于血管内皮细胞，主要是抑制蛋白质C的抗凝途径。正常情况下，凝血酶等诱导蛋白质C的活化，活化的蛋白C在蛋白S及因子V的协同作用下，可使活化的因子V(Va)及?(?a)失活，从而抑制凝血酶的活化，阻断凝血的进一步发展而达到凝血与抗凝的生理平衡。抗磷脂抗体能抑制蛋白C的活化，从而阻断上述反应途径，使蛋白C的抗凝途径被抑制，促进凝血及血栓形成。另外，抗磷脂抗体能增加血管内皮细胞表达组织因子(因子?)的表达，从而活化外源性凝血途径。还有报道，抗磷脂抗体能抑制血管内皮细胞释放花生四烯酸，使前列环素及前列腺素E ₂的产生减少，从而有利于血小板粘附于血管内皮及血栓的形成。
    ②作用于血小板，抗磷脂抗体能增加活化的血小板释放血栓烷素A ₂(ThromboxanesA ₂,TXA ₂)。而血栓烷素A ₂则可进一步激活其他血小板并刺激血小板释放各种化学因子，从而引起血小板的连锁活化，活化的血小板通过其表达的表面受体与纤维蛋白原结合。纤维蛋白原起桥梁作用连接不同的血小板，导致血小板凝集，血栓形成。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.西医治疗治疗的主要目标是抑制血栓形成，包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。

(1)抗血栓形成治疗：急性期为阻断血栓形成，可用肝素治疗。对有动静脉血栓者，可口服抗凝剂。对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT延长至正常值的1.5ｖ2倍，或采用免疫抑制剂( 环磷酰胺)、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。

(2)针对流产治疗：每天小剂量阿司匹林(60ｖ80mg)口服和肝素5000ｖ10000单位皮下注射，2次/d，可使APS中的妊娠得以改善。为防止长期肝素治疗所致的骨质疏松，辅以维生素D和钙剂；对肝素无效或副作用明显者，可每月按0.4g/(kg·d)静脉滴注γ球蛋白4ｖ5天，同时口服小剂量阿司匹林；泼尼松20ｖ60mg/d加小剂量阿司匹林能成功地防止流产，但只是在其他治疗失败时用。长期大剂量激素对妊娠、胎儿不利。流产一旦确诊为APS所致后，以小量阿司匹林，疗效明显。

2.中医治疗中医治疗本病主要是辨证论治，分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。分别应用益气养血活血化瘀、舒肝理气活血化瘀和温经补肾活血化瘀法组方治疗，临床效果良好。常用方剂有血府逐瘀汤、桂枝茯苓丸、抵挡汤、复元活血汤、补阳还五汤等，作为基础方加减治疗。中成药有血竭胶囊、抗血栓丸、川芎嗪片等。

3.护理

(1)中医认为该病与气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀有关，故平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体。

(2)该病APL增加，可形成各脏器皮肤的栓塞，必须引起重视，积极配合治疗。

(3)不论有否SLE合并，该病可有习惯性流产，胎死宫内，胎盘血栓和栓塞，必须早期诊断治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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