概述： 白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性的限局性或泛发性 皮肤色素脱失病。全身各部位可发生，常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及生殖器周围等。女性外阴部亦可发生，青年妇女居多。     本病相当于中医白癜、白驳风。如。诸病源候论〃白癜记载：—白癜者，面及颈项身体皮肉色变白，与肉不同，亦不痒痛，谓之白癜。―又如。医宗金鉴·外科心示〃白驳风记载：—白驳风生面颈间，风邪相搏白点斑，甚至遍身无痛痒，治宜消风涂脂痊。―
    白癜风(vitiligo)为一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病。病因不清，可能与遗传、神经精神、免疫及内分泌代谢等有关。
    白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜病，肤色深的人群比肤色浅的发病率高，其发生是具有遗传素质的个体在多种内外因素的激发下，出现免疫功能、神经精神及内分泌、代谢等多方面的功能紊乱，导致酪氨酸酶系统的抑制或黑素细胞的破坏，最终使患病处色素脱失。

临床表现：分型(表1) ：
皮损为大小不等的局限性脱失斑，如瓷白色，界清，边缘色素较正常肤色较浓，新发皮损周围常有暂时性炎性晕轮。皮损数目可单发或多发，可相融成片。白斑大小不一，形态不规则。患处毛发可变白。一般无自觉症。全身各部位均可发生，常见于指背、腕、前臂、颜面、颈项及会阴、外生殖器周围。可对称分布，也可沿神经单侧分布，呈节段性或带状(图1，2)。
本病为后天发生，各年龄均可发病，有新生儿发病的报告。经过迟缓，亦可进行性发展，儿童早期发病者可自愈。
皮损处表面温度可增高，汗液增多。常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。
1．可发生于任何年龄，身体任何部位，男女均可发病。损害为颜色大小不
    一、形态不定的白斑。
2．临床分型与分期 根据临床表现可分为寻常型与节段型，寻常型又可分为限局、散发、泛发、肢端四个亚型。根据病情活动与否可分为进展期与稳定期。
3．进展期白斑边界模糊不清，白斑向正常白斑，即同形反应。
5．一般无自觉症状。伴痒感时，常提示病情进展。
6．病程慢性，反复迁延，逐渐扩大、增多。有时可自行好转或消退。部分病人有明显季节性加重，一般春末夏初病情发展迅速。
7．部分患者可伴发糖尿病、斑秃等自身免疫性疾病。

【病因】

实验室检查：对于白癜风病情在大量的研究工作中，已发现白癜风病人有多种实验室检查异常，虽然这些异常大多是非特异性，但是对本病的诊断治疗和发病机制研究具有一定的参考意义。
1.血液检查 白癜风在治疗前或在治疗中做一些血液检查是必要的，可从中发现异常或发现潜在的内脏病变，查明原因，可提高治愈率，有利于白癜风病的康复。
(1)血气分析：pH值测定，白癜风患者100例与正常人100例相比较，白癜风患者平均为7.3650，正常人平均为7.3888，白癜风患者血液pH值略低于正常人。
(2)血常规：多数白癜风患者测血常规均有贫血，白细胞及血小板减少。
(3)免疫异常：已发现白癜风病人血清中存在着多种自身抗体，包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等，阳性率从8.2%ｖ50%不等。白癜风病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现，对本病有重要意义，但用正常皮肤作为底物间接免疫荧光法测定阳性率低，采用培养的黑素细胞作为底物，用改良的间接免疫荧光法或免疫荧光补体结合法、免疫沉淀法、免疫印迹法阳性率大为提高，可达50%ｖ80%左右。有报道病人血清中免疫球蛋白G，免疫球蛋白M，免疫球蛋白A均较正常人升高，补体(C3)，皮肤中黑素的深度，如检查表皮的色素损害(如雀斑)，照射时可使色素变深，而表皮色素的变化在可见光下明显得多，而真皮色素的变化在Wood灯下则不明显。

其他辅助检查：白癜风组织病理除基底层黑素细胞，以及黑素颗粒的数量减少或消失外，一般没有炎症反应。白癜风患者基底细胞层黑素体和黑素细胞减少或缺乏，在活动期损害内，中心处黑素细胞密度周围处有异常增大的黑素细胞，是边缘区处正常区域的2ｖ3倍。在较早的炎症期可观察到所谓白癜风隆起性边缘处的炎症的情况下，一般无须进行病理切片检查。若在下列情况下可酌情予以考虑。
(1)对疑似白癜风的色素脱失斑，经长期随访观察又不能确诊时，或疑有恶性变化时。
(2)对久治无效的白斑，既不能明确是完全型白斑，患者又迫切希望治疗时，可做组织病理检查，以判断是否存在黑素细胞，特别是对二羟苯表皮中3种主要细胞：角朊细胞、黑素细胞及朗格汉斯细胞(LC)均有异常。白斑部黑素细胞缺乏，白斑边缘部黑素细胞质中出现空泡、细胞核固缩，粗面内质网高度扩张甚至破裂，附膜核糖体可部分脱落，扩张池中含絮状物，线粒体萎缩或肿胀。黑素小体明显减少，?、?级更少，可有黑素小体聚集，内部呈细颗粒状，而且黑素沉积不均匀，溶酶体内可见残留黑素颗粒。白斑部角朊细胞少数可有粗面内质网轻度扩张，线粒体结构不清，细胞内水肿。白斑边缘部角朊细胞排列紊乱，细胞内外水肿，张力微丝紊乱，桥粒断裂、减少甚至消失，尤以黑素细胞附近的角朊细胞变化最为显著，角朊细胞内黑素小体结构异常，线粒体，粗面内质网均有退化变化。白斑部朗格汉斯细胞明显退化改变，核切迹加深，细胞核巨大，核周隙不均匀扩大，粗面内质网增多，扩张，线粒体肿胀，胞内空泡增多，特征性Birbeck颗粒显著减少，胞体变圆，胞突大多消失。白斑边缘部朗格汉斯细胞变化较轻。值得注意的是远离白斑部位临床外观正常的水肿，血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润。白斑边缘部神经结构异常，包括轴索肿胀，轴索膜中断，施万细胞基底膜复制或多层复制，施万细胞内核糖蛋白颗粒、粗面内质网及线粒体明显增多。
4.电镜下的免疫变化 目前资料较少，有个别医者观察到白斑部基底膜下及胶原纤维下有清晰的阳性颗粒沉积，在光镜下PAP法所示免疫球蛋白G及补体(C3)沉积部位一致，直接免疫荧光约一半患者基底膜有免疫球蛋白G沉积。

    1．后天发病，原因不明的色素脱失斑。
2．病程缓慢。无自觉症状。

    1．贫血痣。
4．无麻风。

    1．目前尚无特效的治疗方法。早期治疗，疗程至少3个月。
2．全身疗法 小剂量皮质类固醇口服，仅用于进展期、泛发型患者。
3．补骨脂素、氮芥酊等，注意局部可有刺激反应。
5．自体表皮移植术 适用于稳定期，特别是局限型、节段型。
6．中药 根据辨证施治，采取活血、祛风、补肾治则。

【预后】

   
    一、任何年龄均可发病，以青壮年多见，50％患者20岁以前发病。
   
    二、好发于暴露及摩擦部位，如颜面部、颈部、手背、腕部及腰骶部等。
   
    三、皮损初发时为一片或几片色素减退斑，境界不清，逐渐扩大为境界清楚的色素脱失斑，呈乳白色。
   
    四、多数患者无自觉症状，病程慢性迁延，有时可自行好转或消退。
   
    五、组织病理活动期皮损内黑素细胞密度降低，周围黑素细胞异常增大；后期脱色皮损内无黑素细胞，多巴染色阴性。真皮浅层可有淋巴细胞浸润。
    中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会色素病学组在1994年制定的《皮肤区域走向分布，一般为单侧。
   
    (二)二类
    1．完全性皮肤移行、扩大，境界模糊不清，易发同形反应。
    2．稳定期：白斑停止发展，境界清楚，白斑边缘色素加深，没有新的白斑出现。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准白斑全部消退，恢复正常肤色。
   
    二、好转标准白斑部分消退或缩小，恢复正常肤色的面积占皮损面积>150％。
   
    三、无效标准白斑无色素再生或范围扩大。

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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