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脊索瘤

解释展开收起

    脊索瘤是一种少见的恶性肿瘤，起源于脊索残余。脊索瘤占全部骨肿瘤的1%～4%，肿瘤发展缓慢，很少转移，是一低度恶性肿瘤。
诊断思路
    1．病史要点
    (1)好发人群：常发生于中老年人，发病高峰年龄50～70岁，男女比率为2：1。
    (2)好发部位：由于起源脊索，脊索瘤一般位于骨骼轴线的中心，一半病变位于骶尾域，1／3在颅骨基部，其他少见位置包括脊柱横突和鼻旁窦。
    (3)主诉：取决于肿瘤的位置，骶尾部肿瘤常常有下腰疼，疼痛特征和病程无典型性，可引起直肠和膀胱功能障碍。颈椎前肿瘤可以引起吞咽困难，而颈后肿瘤引起神经功能障碍，位于颅底的肿瘤可出现头痛。
    (4)病程：脊索瘤生长缓慢，病程长，在出现症状前，往往已患病5年以上。
    2．查体要点骶前肿瘤有时可由直肠触诊发现，因为骨盆可以容纳很大的肿瘤，所以骶骨肿瘤发现时体积大多很大。

1 辅助检查展开收起

    (1)影像学检查
    1)X线可见患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影。肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高。造影检查可显示，直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。
    2)CT和MRI扫描可帮助确定软组织成分，钙化和硬膜外侵袭情况(图26—
    12)，MRI还可帮助鉴定局部复发情况，在骨扫描中脊索瘤可表现为密度减低。

    (2)病理学检查
    1)大体检查，肿瘤呈圆形或分叶状，质软呈胶状，外观是蓝灰色。可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。病变沿着骶丛神经根发展或由阻力最小的坐骨切迹平面突出盆腔。
    2)镜下，脊索瘤呈分叶状，中间有纤维隔。肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一肿瘤不同区域内也不同。恶性细胞胞浆嗜酸性，分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。细胞内外黏液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡突出的黏液空泡将核推到一边，形成“空泡”样细胞。肿瘤间质中有纤维间隔，且有多量的黏液积聚，高度恶化时可见核分裂象。

2 临床表现展开收起

临床表现：脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人，偶见于儿童和青年。脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年。临床症状决定于脊索瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及脊索瘤出现转移的部位有肺部、眼睑及阴茎等。出版社：人民卫生出版社
作者：陈君长（西安交通大学医学院）

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主要表现为疼痛和肿块，出现压迫症状，如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁；压迫直肠和膀胱则出现相应症状。典型的X线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄呈膨胀性病变，无骨膜反应。

3 诊断与鉴别诊断展开收起

骨巨细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨巨细胞瘤病变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大、消失，病变周围有硬化骨。骶骨高度肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性或混合性，很少有膨胀。参照X线片和CT，选择合适的部位进行穿刺病理活检。通常用的穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此，术前获得病理组织学诊断并不困难。

4 病因和发病机制展开收起

发病机制：脊索瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。

脊索瘤表现为光滑性结节，肿瘤组织为白色半透明胶冻状，含大量黏液，伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜，一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚，胞质量多，红染，常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓—大空泡细胞―。胞核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样，期间为黏液。偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

【病因】

病因：脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。

5 治疗方案及原则展开收起

治疗措施
脊索瘤的治疗是困难的，理想的治疗方式是广泛切除术，但考虑到脊索瘤可转移到淋巴结、肺、肝和骨，晚期可用化疗。治疗流程见图26—13。

6 流行病学展开收起

流行病学：脊索瘤少见，占原发恶性骨肿瘤的1%ｖ4%，男性多见。本病于1894年被Ribber命名，总的发病率为每年0.2ｖ0.5/10万。约占颅内肿瘤0.15%。发生在骶管的脊索瘤约占40%，脊柱其他部位亦可以发生，但较少见。本病多发生于婴儿。

7 预后评价展开收起

因本病肿瘤难以完全切除，本病大多数最终复发，无瘤生存超过10年者罕见。肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。

8 实验检查展开收起

实验室检查：无相关实验室检查。

9 病程和预后展开收起

预后评价
因本病肿瘤难以完全切除，本病大多数最终复发，无瘤生存超过10年者罕见。肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。

10 最新进展展开收起

郭卫等回顾了52例脊索瘤的治疗结果及经验，认为骶尾部脊索瘤的最佳治疗为广泛的手术切除，术后加用辅助化疗可降低复发率，但会影响二次手术的显露及术后切口愈合。即使是肿瘤较大的患者，切除范围要达到骶1或骶2水平，后方入路仍能完成手术。虽然通过恰当的广泛切除和辅助化疗可控制局部肿瘤病灶，但目前我们对如何预防转移或如何治疗已经出现的转移灶还没有好的方法。

11 诊断要点展开收起

诊断：根据临床表现，皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状，骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出，肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。

12 诊断标准展开收起

骶骨脊索瘤的诊断并不困难，40～60岁的男性患者，慢性脊索瘤多向前方生长，不易发现。脊索瘤诊断的确诊依据。

13 疗效判断标准展开收起

疗效判断标准

    一、治愈标准5年内无复发或转移视作治愈，或有局部复发甚至转移，但经过再次积极治疗可以控制复发或转移灶，甚至可以带瘤生存。

    二、好转标准肿瘤全部或大部份切除，疼痛消失或者缓解，神经压迫症状、大小便功能障碍得到改善。

14 预防展开收起

预防：无相关资料。

15 诊断依据展开收起

骨科疾病诊断流程与治疗策略
临床疾病——诊断与疗效判断标准
骨科疾病诊断流程与治疗策略

16 相关课件展开收起

出血｜发热｜头痛

17 并发症展开收起

并发症：可合并大小便失禁等。

19 相关检查展开收起

｜抗着丝点抗体｜抗RNP抗体｜类风湿因子｜

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