阑尾类癌--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：阑尾类癌(carcinoid of appendix)是胃肠道类癌中最常见的一种，主要位于阑尾的黏膜下层，70%ｖ90%的阑尾类癌小于1cm。临床多无明显症状，多数因有急性阑尾炎临应表现而在术中发现或术后发现，其预后较其他部位类癌为好。
阑尾是胃肠道类癌最常发生的部位，阑尾类癌也是阑尾最常见的肿瘤。病变多位于阑尾的远端1／3处黏膜下层，少数位于阑尾的体、根部。有时表现为急性阑尾炎或慢性阑尾炎，因此多数在术中或术后发现。阑尾类癌为低度恶性肿瘤，生长较慢，发现时直径多在2cm以下，偶有达5cm者，淋巴结转移的发生率低，可以侵犯肠系膜和腹膜，晚期经血行转移到肝脏。病人的生存期较长。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.病理特点类癌是一种起源于Lieberkuhn隐窝的Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤，初起时属良性，后期则变为恶性，但不同于腺癌，故称为类癌。由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力，又称为嗜银细胞。它们能分泌5-羟色胺，故能产生一系列全身症状，包括面部和躯体上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭、心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。

2.病理形态

(1)大体形态：肿瘤位于阑尾尾部黏膜下，结节状，直径多数0.1ｖ1.5cm，少数超过2cm。质硬呈灰白色，界限相当清楚，但没有包膜(图1)，可伴有潮红、水肿、渗出等炎症反应。肿瘤较大时可发生溃疡、糜烂、出血。位于尾部的类癌常常形成典型的—钟锤―结构。体部类癌较尾部大，阑尾壁增厚，或呈环状生长。

(2)组织形态：镜下多数细胞呈团块状或巢状生长，岛状及腺管状排列；少数癌细胞弥散分布，浸润生长。按照组织学特征，常见阑尾类癌有三型：

①岛屿型：由小而单一的细胞形成实性巢形，偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成。核分裂象非常少见。

    ②腺型：具有腺体形成的特征。常见两个亚型：A.管状型腺类癌，细胞呈腺管状，排列有序，没有实性巢，缺少核分裂象。偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒。75%的病例亲嗜银染色阳性，89%嗜银染色阳性；B.杯状细胞型腺类癌，肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成，常呈微腺管状排列，有时伴细胞外黏液。黏液卡红和CEA染色一致阳性(图2C)，大约88%的病例嗜银染色显示细胞质内果实，其中某些可能位于同一细胞内。
    ③混合型。

(3)免疫组化免疫组化染色神经内分泌标记物在阑尾类癌可有多种表达，显示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬素、蛋白基因产物9.5、5-羟色胺、钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈阳性反应。角蛋白染色一般比回肠癌弱。NSE敏感性高，但特异性差，宜作诊断筛选指标。

3.转移途径阑尾类癌大多数为良性，病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层，无浆膜转移。恶性者直径均大于2cm，表面有糜烂或溃疡，病理切片发现肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结及肝转移。阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见。Mac Gillivray等发现小于2cm的肿瘤仅有9%侵犯阑尾系膜，而Moertel等发现144例阑尾类癌中仅2例出现淋巴结转移。阑尾类癌可直接侵犯邻近组织，如盲肠、输尿管等，晚期可出现腹腔和后腹膜转移。淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉根部淋巴结、腹主动脉淋巴结途径。血行转移主要是肝脏，其次为肺、脑、骨等，但非常罕见。

【病因】

病因：目前没有相关内容描述。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1. 阑尾切除术当阑尾类癌＜1cm且局限于阑尾无转移时，阑尾切除术是治疗的选择。

    2.扩大的根治性右半结肠切除术适合于：
    ①类癌直径＞2cm；
    ②类癌位根部并已侵及盲肠；
    ③类癌已侵及阑尾系膜、回盲部肠壁；
    ④区域淋巴结肿大并快速活检证实有转移。

3.转移器官的切除术中发现类癌合并有肝转移时，应根据原发病灶及肝转移的情况，考虑一并切除。

若术中未发现病变，而术后病理发现阑尾类癌时，年轻病人可根据指征考虑再次手术；年迈体弱者可暂不手术，静观其变化，因类癌可随病人年龄增长而发生退化改变。

阑尾类癌治疗的关键往往在于术中发现其存在，探查明确病变范围，决定手术的选择。

阑尾类癌的治疗关键在于手术当中发现其存在，探查明确病变的范围，以决定手术的方式。
1．如果阑尾类癌直径阑尾切除术。
2．如果遇下列情况，应行扩大的右半结肠切除术：
(1) 肿瘤直径>2cm；
(2) 肿瘤位于阑尾根部，并已经侵犯盲肠；
(3) 肿瘤已经侵犯阑尾系膜、回盲部肠壁；
(4)区域淋巴结肿大，并经过快速冰冻活检证实有转移。
3．术中未发现阑尾类癌，而术后病理证实为本病时，如果病人年轻，根据上述指征可以考虑再次手术；病人年迈体弱者可以观察。
4．已经发生肝脏转移的病人，根据原发病灶和转移灶的情况，决定是否一并切除。对于不能切除的肝脏转移病灶，可以进行综合治疗，如动脉栓塞、射频消融、冷冻治疗等。近年来，有使用放射性同位素标记的生长抑素八肽治疗胃肠道类癌获得长期缓解的报道。化学治疗可以选用阿霉素、5- 氟尿嘧啶和链佐星。
5．已经发生类癌综合征，病灶又不能切除或通过其他治疗不能控制症状者，应给予对症治疗。如选用鸦片酊、甲基麦角酰胺、赛庚啶，可以拮抗腹泻和吸收不良综合征；α受体阻滞剂具有激肽拮抗作用，能减少皮肤潮红的发作，也可以选用氯丙嗪；生长抑素八肽(善宁)对于缓解症状具有良好的效果。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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