HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常危及母儿生命。国内报道重度妊娠期高血压疾病患者HELLP综合征的发病率约2．7%， 国外为4%～16%。其高危因素有多产妇、>25岁和既往不良妊娠史者。
【对母儿影响】
    1．对孕产妇影响 HELLP综合征孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、。弥散性血管内凝血(DIC)、肾衰竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。资料表明，多器官功能衰竭(MODS)及DIC是HELLP综合征所致最主要的死亡原因。
    2．对胎儿影响因胎盘供血、供氧不足，胎盘功能减退，导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。
    HELLP综合征，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高及血小板械少为特点。
    HELLP综合征的发病机制可能与自身免疫机制有关，研究表明本病患者血中补体被激活，刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。病理改变与妊娠期高血压疾病相同。

常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状， 少数可有轻度黄疸，查体可发现右上腹或上腹肌紧张，体重显著增加、水肿。如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。多数患者有重度妊娠期高血压疾病的基本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，15%孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，7O%以上发生于产前， 产后发生HELLP综合征伴肾衰竭和肺水肿者危险性更大。

【病因】
    本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同，如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不清楚。血管内皮细胞损伤可引起管腔内纤维蛋白沉积，使管腔中流动的有形物质和损伤部位接触后遭到破坏，血小板被激活释放出缩血管物质， 包括血栓素A₂， 内皮素等，导致血管收缩，促使血管内皮进一步损伤，促进血小板凝集，增加了血小板消耗而使血小板减少；红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时变形、破坏而发生溶血；血管内皮损伤，末梢血管痉挛，在门脉周围和(或)肝实质形成局灶性肝细胞坏死、痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。

    本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。1 血管内溶血 血红蛋白60～90g／L，外周血涂片中见裂片红细胞、球形红细胞。血清总胆红素>2O．5μmol／L， 以间接胆红素为主，血细胞比容<0．30，网织红细胞>O．015。
    2．肝酶升高 血清丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶均升高，其中乳酸脱氢酶升高出现最早。
    3．血小板减少 血小板计数<1OO×10⁹／L。根据血小板减少程度，将HELLP综合征分3级：
    Ⅰ级：血小板≤50×10⁹／L；
    Ⅱ级：血小板> 5O×1O⁹／L，<100×10⁹／L；
    Ⅲ级：血小板>100×10⁹／L，<150×10⁹／L。除血小板计数外，门冬氨酸转氨酶和和血乳酸脱氢酶水平与该病的严重程度也有密切关系， 国外有研究将AST>2000U／L及LDH>3O00U／L称为爆发型(fulminant type)，爆发型死亡率接近100%。

    HELLP综合征与重度子痫前期、子痫、溶血性尿毒症性综合征、血小板减少性紫癜、妊娠期急性脂肪肝有极相似的临床表现和实验室结果，应予鉴别(表10-3)。右上腹的症状和体征尚需和胆囊炎、肝炎、胃肠炎、胰腺炎等疾病相鉴别。

出血、输注血小板血小板>4O×10⁹／L时不易出血。<2O×10⁹／L或有出血时，应输浓缩血小板、新鲜冻干血浆，但预防性输血小板并不能预防产后出血的发生。
    4．血浆析出疗法 用新鲜冷冻血浆置换患者血浆， 去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害， 降低血液黏稠度，补充缺乏的血浆因子等。对改善HELLP综合征临床症状及降低围生期病死率极有效，但对纠正爆发型HELLP综合征无效。
    5．产科处理(1)终止妊娠的时机：孕龄≥32周或胎肺已成熟、胎儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终止妊娠；病情稳定、妊娠<32周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕周， 通常在期待治疗4日内终止妊娠。(2)分娩方式：HELLP综合征不是剖宫产指征，分娩方式依产科因素而定。(3)麻醉选择： 因血小板减少，有局部出血危险，故阴部阻滞和硬膜外麻醉禁忌， 阴道分娩宜采用局部浸润麻醉， 剖宫产采用局部浸润麻醉或全身麻醉。

    临床表现多为非特异性，右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适，少数可有轻度黄疸。确诊需要通过实验宣检查。
   
    一、血管内溶血血红蛋白60～90g／L外周血涂片中见裂片红细胞、球形红细胞。血清总胆红素2>20．5 μmol／L，以间接胆红素为主，血细胞比容<0．30，网织红细胞>0．015，LDH>600U／L。
   
    二、肝酶升高血清谷丙转氨酶、谷草转氮酶升高2倍以上。
   
    三、血小板减少血小板计数<100×10⁹几。
    日前“HELLP综合征”的分类有两种方法：Tennessee分类和Mississippi分类。
    Tennessee分类：
   
    ①完全性。血小板<100×10⁹／L，LDfl>～600U／L，AST～70U／L。
   
    ②不全性。述3项中至少1项或2项异常。
    Mississippi分类分为：I型，血小板≤50×10⁹/L；
    Ⅱ型，血少板>50×10⁹／L<100×10⁹/L；
    Ⅲ型，血小板>100×10⁹/L。
    国外行研究将AST>2000 U／L及LDH>3000U／L称为爆发型(fulmimmttype)，爆发型病死率接近100％。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 已终止妊娠，症状、体征正常，实验室检查正常。
   
    二、好转标准 已终止妊娠或未分娩，实验室检查好转。

妇产科学（第七版），乐杰　人民卫生出版社，2009年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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