Rh血型不合溶血病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体，经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。人类红细胞血型系统有26个，其中Rh血型不合引起的溶血较常见，且溶血的程度较重。

Rh血型抗原来源于第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因，共有6个抗原，即C、c、D、d、E、e，其中D抗原最早被发现且抗原性最强，故凡具有D抗原时，称为Rh阳性。至今尚未鉴定出d抗原的存在，仅为理论上的推测，故以d表示D的缺乏。DD和dD为Rh阳性，dd则表示Rh阴性。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

【病理生理】
发病机制：

胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式。新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏，产生葡萄糖醛酸胆红素减少，加之YZ2种转运蛋白缺乏，使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍，这都是构成血胆红素增高的原因。

Rh血型不合时，进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬，在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下，需经相当的时间才能释放出足够量的Rh抗原，再刺激相应的Rh血型不合溶血病主要见于胎儿Rh阳性和母亲Rh阴性时，但母亲为Rh阳性时亦可发生。如母亲为ee、cc，而胎儿为E或C时，母亲可产生抗E或抗C抗体。我国汉族人群中，RhCCDeeCcDee约占半数，且RhE的抗原性仅次于D，故上海报道母亲Rh阳性的Rh溶血病占整个Rh溶血病的1/3以上。北京儿童医院1974～1994年，20年间共收治Rh溶血病71例，占新生儿溶血病的4.6%，其中母亲为Rh阳性的溶血病占1/4。
【病原和发病机制】

发病机制：胆红素的排泄主要靠与葡萄糖醛酸酶结合的形式。新生儿特别是早产儿葡萄糖醛酸转移酶缺乏，产生葡萄糖醛酸胆红素减少，加之YZ2种转运蛋白缺乏，使胆红素从肝细胞转运至胆管系统发生障碍，这都是构成血胆红素增高的原因。

Rh血型不合时，进入母体的胎儿红细胞先被巨噬细胞所吞噬，在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下，需经相当的时间才能释放出足够量的Rh抗原，再刺激相应的淋巴细胞产生抗Rh抗体。这种继发的免疫反应发展缓慢，需时2ｖ6个月。母亲首次产生的抗DIgM因含量低，存在时间短，不能通过胎盘，并不构成对胎儿的威胁。只有当原发反应后再次怀孕，可很快发生次发免疫产生IgG抗体，通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶血。在IgG的4种亚型中，以IgG1和IgG3的抗D抗体最多见，如二者同时存在则往往溶血严重。

Rh溶血病发生在第1胎一般只见于孕母以前曾接受过血型不合的输血或孕母的母亲Rh阳性，使孕母在胎儿时产生过抗Rh阳性抗体的初发反应，当自己怀孕Rh阳性胎儿时，可很快出现次发免疫反应而导致胎儿溶血，即所谓Taylor提出的—外祖母学说―。

Rh血型不合溶血病主要见于胎儿Rh阳性和母亲Rh阴性时，但母亲为Rh阳性时亦可发生。如母亲为ee、cc，而胎儿为E或C时，母亲可产生抗E或抗C抗体。我国汉族人群中，RhCCDeeCcDee约占半数，且RhE的抗原性仅次于D，故上海报道母亲Rh阳性的Rh溶血病占整个Rh溶血病的1/3以上。北京儿童医院1974ｖ1994年，20年间共收治Rh溶血病71例，占新生儿溶血病的4.6%，其中母亲为Rh阳性的溶血病占1/4。

【病因】
尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环，但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血)。一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合，使母亲产生相应的血型抗体，经胎盘输入胎儿体内，作用于胎儿红细胞，就可能产生新生儿溶血病。

应用酸溶解技术可测出在妊娠3个月时，约有1/15孕妇血循环中出现胎儿红细胞。在正常妊娠期间，胎血进入母体循环的量很少，一般＜0.1ml。但在分娩时，可能有＞0.2ml的胎血进入母体血循环，从而可刺激母亲产生抗体。大量的经胎盘失血还可见于自动或人工流产、宫外孕、剖宫产、妊娠高血压综合征、前置胎盘、胎盘早剥等，以上均易造成母体对胎儿红细胞致敏。对ABO血型不合的双亲，其子代Rh溶血病的发生率低，原因是主要血型抗原不配合，使胎儿血在母体内很快被抗A或抗B凝集素所破坏，从而减低Rh抗原的致敏作用，减少了Rh溶血发生的机会。
流行病学

Rh阴性在白种人占15%，黑人占5%，我国汉族中仅占0.2%～0.5%，我国某些少数民族却占5%以上。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

1.外周血贫血的程度、网织红细胞增高和有核红细胞的出现与溶血的程度呈正比关系。血涂片可见嗜多色性、红细胞大小不等以及有核红细胞。Rh溶血时，球形红细胞不甚多见。严重溶血时可见白细胞增高与核左移。

2.骨髓象主要表现红细胞系过度增生。

3.免疫学检查产后诊断的主要依据是血清特异性免疫抗体的检查。Rh溶血病是由母亲产生的IgG抗Rh抗体引起。抗体来自母亲的血清而非病儿的血清。因此应尽可能用母亲的血清做检查。具体包括以下4个方面：

(1)检查母亲Rh血型是否不合。

(2)检查婴儿红细胞是否致敏。抗人球蛋白试验阳性说明婴儿红细胞被血型抗体致敏。进一步做释放试验了解是哪种血型抗体。

(3)检查婴儿血清中有无血型抗体存在及其类型。将婴儿血清与各种标准红细胞做抗人球蛋白间接试验，阳性结果表明有血型抗体存在并从中推论出抗体的类型。

(4)检查母体血清中有无Rh血型抗体存在，阳性者对诊断有参考意义。一旦新生儿Rh阳性和母亲Rh阴性并直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。有少数Rh溶血患者其母为Rh阳性(D阳性)，但存在抗E、c、C等抗体。

4.血清胆红素检查在胎儿期，胆红素可通过胎盘，故脐血胆红素不高。如超过3mg/dl，则有可能发生胎内贫血。出生后失去了胎盘清除胆红素的能力，使新生儿血内胆红素含量迅速增高，其增加的速度和绝对值均构成预示胆红素脑病的重要指标，故此时应密切监视血清胆红素含量的变化。据北京儿童医院报道，在间接胆红素增高的同时，可出现高直接胆红素血症，考虑为胆汁淤积的结果；而直接胆红素＞4mg/dl应警惕光疗后有发生青酮症的可能。多数直接胆红素增高均在短期内恢复正常。

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 预防展开

8 治疗方案及原则展开

9 并发症展开

10 病程和预后展开

11 相关课件展开

12 相关药品展开

13 相关检查展开

14 相关症状展开

相关关键词