概述:本病临床特征与前述的?型免疫母细胞性淋巴 腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系 肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。通过细胞学及免疫学检查证实,?型免疫母细胞性淋巴 腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的?型免疫母细胞性淋巴 腺病,也可称为T细胞 淋巴瘤样免疫母细胞 淋巴结病。
临床表现:可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。
实验室检查: 1.血液及骨髓像 可见浆细胞样异型单核细胞,但其出现率一般较低。 2.生化学检查 可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。
其他辅助检查:免疫学检查:增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上病人Ia样抗原也是阳性,无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高,也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。
【预后】
溶血性贫血 | 溶血性贫血 | 淋巴瘤 | 白血病 | 发热 | 麻疹
| 氨苄西林 |庆大霉素 |
| 浆细胞 |麻疹病毒抗体 |单纯疱疹病毒抗体 |
| 淋巴结肿大 |免疫力下降 |脾肿大 |
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