中心性浆液性脉络膜视网膜病变--掌上医讯

解释收起

    中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy，CSC)，简称中浆，也有叫做特发性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(idiopathic central serous chorioretinopathy，ICSR)的，是一种常见于年轻男性，以后极部尤其是黄斑区局限性的浆液性视网膜脱离为特点的眼底病变。发病年龄多为20~50岁，男女比例约10：1，女性发病以31～40岁多见。多单眼发病，左右眼发病无差异，易复发。中浆的发病原因目前并不明确，与发病有关的因素有A型行为性格者、妊娠、情绪异常、精神紧张、过度疲劳、感冒、过敏、烟酒过度、全身或局部应用类固醇激素、未治疗的高血压、应用抗生素、器官移植后等。由于在全身和局部应用类固醇后可引起中浆的发生，有推测认为A型行为性格者在应激时有内源性的肾上腺素和类固醇的分泌，这些物质造成脉络膜和RPE细胞的功能障碍，使液体进入视网膜下产生中浆。动物实验证实静脉内注入肾上腺素可产生中浆样的眼底改变。眼底荧光血管造影检查发现在中浆时血～视网膜外屏障出现功能障碍，RPE连接复合体受到破坏，造成视网膜下的积液。ICG造影显示在中浆时不仅有RPE的改变，在相应区域的脉络膜毛细血管循环也出现异常，表现为高灌注或充盈迟缓，血管通透性增加，液体渗漏进入RPE下，造成RPE脱离。液体的机械牵拉力使RPE功能失代偿，致使电解质、蛋白质和液体进入视网膜下，出现浆液性的视网膜脱离。在所有的病例中都可发现脉络膜毛细血管的高通透性，而大部分的病例中存在RPE的脱离。可以推测脉络膜毛细血管的异常是中浆的原发病灶。但造成这一异常的具体原因并不十分清楚。中浆多为急性表现，但也可迁延反复超过6个月成为慢性中浆。
诊断思路
    病史要点
    多见于年轻男性，症状为视物模糊或视力下降，但多在0．5以上，部分病例的视力可通过凸球镜片矫正，眼前出现中央暗点，视物变形，以视物变小变远多见，视物变大少见。如果病灶不在黄斑区，有些病例可无症状。

    本病多见于健康状况良好的青壮年男性(25～50岁)，单眼或双眼发病，通常表现为自限性疾病，但可复发。
    中心性浆液性脉络膜视网膜病变(Central Serous Choriore tinopathy、CSCR)是一种局限性视网膜神经上皮浆液性脱离，常局限在后极部。可伴有视网膜色素上皮浆液性脱离。通常，中心性浆液性脉络膜视网膜病变是一特发性疾病，但也可见于使用糖皮质激素的情况下。临床较为常见，复发率高，患者多为中青年男性。

1 临床表现展开

临床表现：多为健康成年人，骤然发觉视物模糊，视野中心似有淡影阻挡，视物可有变形、变小的感觉。视力障碍程度不一，远视力检查从1.0到0.1。用Amsler方格表检查常有变形或暗点。
眼底检查在病变轻者仅见后极部视网膜呈闪烁不定的反光，中心凹光视网膜有圆形隆起的盘状脱离，其边缘有反光轮。数周后盘状脱离区有黄白色渗出点。裂隙灯接触镜检查，从光学切面显示神经上皮层与色素上皮层分离，神经层向前隆起，脱离腔的后壁有黄白色点状物，腔内积液可透明或略现混浊。个别极重病例，视网膜下液体过多，因重力作用而向下方流动，使周边视网膜下液体通道的痕迹与范围。
对于复发病例或在隐匿进行的患者，检眼镜下所见，除严重渗液者可再现盘状脱离外，大多数只表现黄斑区色素紊乱，或中心凹反射异常。仅从眼底表现不能判定是否病情复发或是隐匿进行。并且患者视力好坏也常与病变进展并不平行。对于疑为慢性进行病变的患眼应当再行荧光血管造影检查，因为造影图像所见与眼底表现有很大的不同。造影图片可以具体显示色素上皮的损害程度和病变范围，了解病情究竟是复发活跃还是萎缩稳定。
本病虽有较大程度的自限性，经过垂直追踪观察发现有的病例可以延续多年，时显时隐，病变范围也逐渐扩大，色素上皮萎缩也严重。据统计约1/3或半数病眼可以复发，10%病例可多次复发，50%病例复发期在1年左右，而顽固病例可长达10年。少数病眼经多次发作后，最终可使中心视力蒙受永久性损害。
患眼视力下降，视物变暗、变形、变小、变远，伴有中央相对暗区。眼前节无任何视网膜下可有众多细小黄白点(图14-12)。FFA检查：静脉期在视网膜浆液性脱离区内出现一个或数个荧光素渗漏点，呈喷射状上升或墨渍样弥散扩大。渗漏较重者，晚期视网膜下液荧光素染色，可显示出浆液性脱离区轮廓(图14-13)。

多数病例在3～6个月内自愈、视力恢复，但视物变形和变小可持续1年以上。

2 病因和发病机制展开

发病机制：中浆的发病机制尚不十分清楚，有缺血、感染、炎症、免疫反应及代谢障碍等学说，但都缺乏有力证据。荧光造影显示中浆主要是RPE细胞失代偿，表现为RPE细胞连续性中断，出现染料渗漏，这是RPE连接复合体即屏障功能被破坏的结果，并不是RPE细胞坏死。这可能仅仅是病变的病理损害之一，尚不是疾病的原因。由于RPE细胞屏障功能破坏和输送离子功能出现异常，造成视网膜下积液，形成黄斑区盘状视网膜脱离。近年来临床应用ICG 眼底血管造影发现中浆不仅有RPE渗漏性改变，更主要是相应区域的脉络膜毛细血管迟缓充盈或高灌注，通透性增强，推测该病可能是由于某些因素导致脉络膜血管痉挛或闭塞，引起脉络膜血管的灌注异常，周围脉络膜血管代偿性扩张，通透性增高，导致视网膜色素上皮屏障功能受损，液体积聚于视网膜色素上皮和神经上皮之间。实验性阻塞脉络膜毛细血管小叶，可以诱导出局限性浆液性视网膜脱离，与中浆有类似之处。一些激光后治愈或自行恢复的患者ICGA结果显示尽管RPE无渗漏点存在，但脉络膜小叶仍存在高灌注和高通透性现象。这种现象与复发是否有关，还有待进一步研究。由此推测，中浆的原发病理部位应位于脉络膜毛细血管，RPE改变是继发性的。

【病因】

病因：中浆(CSC)可能是多因素作用的结果，其发病与年龄、性别、血型、气候、全身情况、妊娠、精神紧张、情绪异常、过敏、感冒、感染、过度疲劳和烟酒刺激等均有关。常见诱因有睡眠不足、紧张、劳累、情绪波动等。A型性格者易发生中浆，可能与交感神经兴奋，血循环中儿茶酚胺升高有关。实验性肾上腺素黄斑病变和无晶体眼性肾上腺素黄斑病变表现与中浆类似。临床上中浆好发于年轻男性和更年期女性，以及一些库欣病变和妊娠者，这些都说明内源性或外源性皮质激素失衡可能是中浆的一个致病原因。

病因与发病机制
原因不明。近年视网膜脱离。导致脉络膜毛细血管通透性增加的病因尚有争议。有研究证实，患者血清中儿茶酚胺浓度升高。此外还与外源性和内源性糖皮质激素有关。A型性格人易患病。该病诱发或加重因素包括情绪波动、精神压力、妊娠及大剂量全身应用糖皮质激素等。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.荧光素眼底血管造影 FFA是确诊中浆的必不可少的手段，也是激光治疗中浆的依据。其表现形式多样，归纳起来有以下几种表现：
(1)渗漏点型：为CSC的典型表现。有3种渗漏点形态：

    ①圆点扩大型(又称墨渍弥散型)：以染料渗漏的一点为中心向四周扩大，最常见，占70%ｖ80%(图1)。

    ②喷出型(又称冒烟型)：呈冒烟状，是由于FFA后期染料进入脱离的视网膜下间隙内形成一盘状荧光池所致，占10%ｖ20%(图2)。

    ③不典型渗漏点型：病变常呈丛状分布，呈外围亮中央黑的荧光染色点和(或)窗样缺损样或玻璃膜疣状荧光亮点，渗漏不明显或极缓慢，不伴盘状浆液性视网膜脱离，多见于慢性复发性、亚急性或恢复期病例。
同一眼内的渗漏点可以多个，以上3种类型的渗漏也可以同时存在，均在荧光造影静脉期后出现，仅极少数在动脉期出现，这是中浆与视网膜脱离，常伴发广泛RPE失代偿和(或)RPE萎缩带。
(3)RPE浆液性脱离型：FFA早期即显荧光，并逐渐增强，造影后期呈界限清楚、形态大小不变、染色均匀的荧光池，有些病例可以在脱离的RPE上同时伴浆液性视网膜脱离，这种情况下FFA早期出现渗漏点，后期有盘状荧光。
(4)混合复杂型：除了有渗漏性病变[渗漏点和(或)RPE染色和(或)RPE脱离]外，还伴发RPE萎缩带和(或)下方周边部浆液性视网膜脱离。RPE萎缩带范围可以很广，由后极部向下方延伸，有时周边部眼底可有三角综合征的表现。
(5)正常荧光造影所见型：尽管较少见，但也确实存在。推测可能是RPE屏障功能尚未明显损害，不足以渗漏荧光素，但可以渗漏水分子，或是因为RPE渗漏十分缓慢，观察时间不够长，或已是恢复期，渗漏点已封闭，视网膜下液尚未完全吸收的缘故。
2.吲哚青绿荧光血管造影 1986年，Hayashi应用吲哚青绿荧光血管造影(ICGA)观察了5例CSC患者，首先提出中浆视网膜色素上皮功能的损害与视网膜神经上皮脱离：ICGA晚期后极部呈现圆形或类圆形强荧光，形态规则，边缘光滑，直径2ｖ4PD，与无赤光检查中—盘状脱离―的形态基本一致。
3.中心视野急性期存在相对或绝对中心暗点，尤其是Amsler表检查暗点更明确，且有视物变形，恢复期后中心视野可以正常。但是对于病程长的病例，或反复多次发作病例，中心视野可能存在相对的暗点。有的病例视力恢复很好，但Amsler表检查中心相对暗点仍存在，视物变形更多见，对比敏感度、后像恢复时间等常不可能完全恢复。
    1．常规检查眼底荧光血管造影(fundus fluorescene angiography，FFA)：是诊断中浆的主要检查手段，也为激光治疗提供光凝点的位置。中浆在FFA中的主要表现是荧光的渗漏，渗漏点多为一个，也可多个并存。有些病例可在RPE渗漏区出现低的自发荧光。存在RPE脱离者在动脉期即可显出荧光，并逐渐增强成为一个界限清楚、形态大小不变、光度均匀的高荧光区。在静脉后期出现渗漏点，大多渗漏点在距中心凹1个PD的范围内，但较少位于中心凹下。渗漏点有三种形态：

    ①墨渍型，以渗漏点为中心逐渐向四周扩大，此型最常见；

    ②冒烟型，荧光自渗漏点出现后向上喷出成烟柱型，再由烟柱顶端向两侧扩散成蘑菇状，最后充满整个视网膜脱离区，全部过程约需20~30分钟；

    ③不典型渗漏，灶性或多灶性，表现多样，可表现为RPE窗样缺损状高荧光，也可表现为很小的外围亮中央暗的荧光点，渗漏极慢或不明显，此型常见于慢性、复发性或是中浆恢复期，通常不存在浆液视网膜脱离。渗漏点的形态以前两种为多见。也有少数病例可无异常FFA表现。
    2．其他检查
    (1)吲哚青绿视网膜神经上皮脱离。
    (2)光学相干断层扫描：OCT可以较好地发现中浆时视网膜和RPE结构的改变。大多数病例可见到浆液性视网膜脱离，在视网膜神经上皮层和RPE之间出现一无视网膜厚度多无明显改变，如持续时问较长可有视网膜视网膜萎缩变薄等改变。在部分病例可发现在RPE光带上有一高视网膜电流图：表现为视网膜脱离区的反应峰值明显下降，A、B波的潜伏期延长，甚至在未发病的另一眼黄斑区也可见到类似改变，与患眼相比程度较轻。即使在中浆的视网膜脱离恢复后，受累区的反应虽可明显改善，但仍低于正常值。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：根据症状、眼底表现及荧光造影改变，中浆的诊断不难。但在临床上还不时有误诊、漏诊的情况发生，主要需与下列疾病予以鉴别。

1.下方孔源性视网膜脱离下方极周边部视网膜发生小裂孔，视网膜浅脱离，发病很缓慢，视网膜脱离累及黄斑部时才发生视物变形或视力下降，若小瞳孔检查可能会导致误诊。因此对这类患者一定要强调充分散大瞳孔，详细检查周边部视网膜，裂孔性视网膜脱离的神经上皮脱离达到周边部，三面镜下检查常可发现周边部裂孔。而中心性浆液性脉络膜视网膜病变的病变区局限在后极部，周边部视网膜正常，无视网膜裂孔。

2. 特发性脉络膜新生血管形成(特发性CNV) 特发性脉络膜新生血管好发于青壮年，女性多于男性。视力损害较重，若病变位于中心凹区，视力可低至0.3以下。眼底可见有黄斑部灰黄色渗出斑伴出血，与中浆易鉴别。但有些小的不伴出血的CNV，眼底表现不易与中浆鉴别。此时荧光造影检查十分重要。一般中浆渗漏点出现在静脉期后，而CNV渗漏出现在动脉早期。

3.囊样黄斑水肿(CME) 临床上典型的CME在检眼镜下呈蜂窝状表现，不会与中浆混淆，但有些黄斑水肿尚未发生囊样改变，只有荧光造影时才显现蜂窝状染色。

4.特发性息肉状脉络膜血管病变(PCV) 部分年龄较大的慢性或复发性CSC病例，眼底出现色素上皮脱离、神经上皮脱离与RPF色素性改变，FFA表现为非典型性荧光素渗漏，与某些眼底仅表现为渗出和RPE改变的PCV表现类似。两者的ICGA表现有明显不同，为鉴别提供了重要的依据。

1．孔源性视网膜脱离下方孔源性视网膜脱离在荧光血管造影看不到中浆的典型的渗漏表现。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：60%ｖ80%的中浆患者不用任何治疗3个月内可自愈，10%ｖ20%患者3ｖ6个月内可自愈，自愈后中心视力可恢复正常。但有些患者反复多次发作，长年迁延不愈，形成广泛的色素上皮继发性改变，甚至出现黄斑下机化膜，导致视力大幅度减退甚至永久性丧失。目前关于中浆的治疗措施和时机，还都存在争议。主要的治疗方法有：

1.药物治疗由于本病确切发病原因不明，目前缺乏针对性的有效药物治疗。大量临床实践证明，激素使用后可加重病情，可发生大泡性视网膜脱离，应避免使用。皮质激素致病变加重的机制不明，推测可能是激素使视网膜色素上皮细胞间的封闭小带松解所致，也可能激素作为免疫抑制剂抑制免疫反应，导致视网膜色素上皮细胞进一步损害和屏障功能破坏而引起。烟酸作为血管扩张剂应用于本病，有可能加重血管渗漏，引起黄斑水肿，延长病程，甚至引起大泡状视网膜脱离，也不宜使用。

应用乙酰唑胺治疗中心性浆液性视网膜病变可缩短主观视力改善时间和水肿消退时间，对最终视力无影响，也不影响疾病的复发率，但需注意药物的不良反应。其作用机制主要是通过视网膜下间隙酸化，减少静止电位，增加视网膜黏附性，有助于视网膜下液吸收；或通过抑制视网膜色素上皮的碳酸酐酶，重建视网膜色素上皮极性，促进液体转运吸收，也可能通过抑制眼组织中γ- 谷氨酸转肽酶活性，促进细胞黏附、粒细胞趋化和细胞变性，以达到抗炎作用。

2.光凝治疗光凝治疗是目前治疗中浆较有效、安全且并发症少的方法。可以缩短病程，有助于视力的恢复，但并不能减少或预防复发。

因中浆为一自限性疾病，故激光治疗应在3ｖ6个月后进行。然而，临床上一些病例视力虽然恢复了正常，但对比敏感度、后像恢复时间等均不能完全恢复，更有甚者长期存在视物变形。有研究表明，黄斑长期浆液性视网膜脱离，感光细胞外节与RPE细胞微绒毛的正常定向性生理嵌合不能恢复正常，病程越长，这种嵌合越不完善。因此越来越多的学者主张，在条件许可的情况下，中浆应及时进行光凝治疗。

激光治疗中浆的机制在于利用激光热效应破坏失代偿的RPE细胞，刺激周围正常RPE细胞增殖，形成新的脱色素的RPE细胞和新的RPE屏障功能。这种激光效应只限于破坏RPE层，愈合期不应有增殖瘢痕形成，所以激光能量控制在Iｖ?级光斑反应为宜。

光凝的方法及注意点：

(1)可选用绿、黄、橙红、红及半导体红外光。原则上黄斑部光凝不用蓝光。光斑大小100ｖ300µm，曝光时间0.1ｖ0.2s，输出功率0.1ｖ0.4W，输出功率大小与使用的波长、视网膜脱离的程度及时间、视网膜下积液的成分有关。

(2)FFA显示有明显渗漏，渗漏点位于乳头黄斑束以外，离中心凹外250µm以上者，直接光凝渗漏点即可。而对于中心凹及无血管区的渗漏点，可以采用间接光凝法，即在盘状视网膜脱离边缘半周或1周光凝数点或数十点，分1ｖ2排，这种方法较安全，虽不能减少渗漏，但能促进视网膜下液吸收，对缩短病程有一定的帮助。

(3)激光光凝后1周左右，神经上皮层浆液性脱离开始消退，残留的视网膜下液尚需数天乃至3ｖ4周才能被逐渐吸收，因此视力并不立即恢复。

(4)激光输出功率应严格控制，若能量过大，会产生激光瘢痕，一旦在中心凹区域，术后易出现永久性中心暗点。

光凝治疗对大部分中浆有效、简单、安全，可缩短病程，促进视力恢复，改善症状，可作为中浆的首选治疗。

3.光动力疗法一些慢性或持久性CSC，疾病后期易并发脉络膜新生血管膜(CNV)，对于这部分患者，可考虑行光动力疗法。有人对10例CSC引起的CNV进行PDT治疗，采用6mg/m ²的维替泊芬(vertepomn)静脉注射，用689nm的激光照射，光照剂量为50J/cm ²，光斑大小以ICGA结果为指导。随访12.6个月后，6例视力提高2行以上，4例视力不变，无视力下降者。所有病例均观察到原本扩张的脉络膜毛细血管变小，渗漏减少，因此认为PDT对CSC引起的CNV是一种安全有效的方法。Mehryar Taban等也做了类似的研究，术后OCT结果显示渗漏停止，视网膜下液明显吸收，浆液性脱离逐渐好转。

    4.手术治疗绝大部分的CSC经过休息、适当的药物治疗或光凝得以痊愈，但并不是所有患者均能自愈，亦不是都适合光凝治疗。有些患者渗漏点位于中心凹，病程长，反复发作，迁延不愈，而长时间的神经上皮层脱离( 视网膜脱离)必然会导致感光细胞凋亡，最终视功能受到严重损害，这些患者既往没有好的治疗方法。随着玻璃体视网膜手术的快速发展，其手术适应证不断扩大，并发症不断减少，特别是近几年微创手术的发展，使得以往许多手术禁区得以突破。有人曾对几例迁延不愈的CSC患者行玻璃体切割术，术后患者黄斑区视网膜下液吸收，视力提高，获得了较为满意的疗效。该手术的目的在于去除可能存在的玻璃体牵引，促进神经上皮复位，加速视网膜下液的吸收。步骤主要包括玻璃体次全切除、人工制造玻璃体后脱离、切除玻璃体后皮质，然后作视网膜神经上皮层微切口，用小号笛形针排出视网膜下液(也可以不排)，术毕SF ₆或者C ₂F ₆气体眼内填充。为尽可能减少手术创伤，建议采用25G微创系统，以缩短手术时间，尽可能减少白内障、出血、感染、视网膜脱离等手术并发症的发生。同时要严格掌握手术适应证，如：
    ①病程长达半年以上，迁延不愈；
    ②大范围神经上皮脱离；
    ③视力低于0.3；
    ④不适合进行光凝；
    ⑤充分理解并能承受手术风险的患者，可考虑手术治疗。

中心性浆液性脉络膜视网膜病变是一种古耉的疾病，现代各种新技术新疗法如FFA、ICGA、OCT、激光、手术等的出现，不仅使人们对其病机的理解前进了一大步，也使其诊断和治疗获得了突破性的进展。随着生活质量的提高，人们对视觉质量的要求越来越高，对中浆的治疗也提出了新的要求。眼科医生和中浆患者们都不再满足于单纯视敏度的提高，如何最大限度的恢复患者的视功能，包括对比敏感度、像差、立体觉等，将是我们不懈努力的方向。

    无特殊药物治疗，应禁用糖皮质激素和血管扩张药。如渗漏点距中心凹200μm以外，可采用激光光凝渗漏点，可促进RPE屏障修复和视网膜下液吸收。
治疗措施

    (一)治疗方法
    大多中浆可在3个月左右自愈，在6个月左右恢复视力。中浆病因不明，目前还没有有效的治疗药物。由于激素可使病情加重，甚至出现大泡性视网膜脱离，因此禁用于中浆。目前可用于中浆的治疗有激光光凝、光动力学治疗、经瞳孔温热疗法和视网膜手术。
    1．激光光凝常用的激光有氩绿激光、氪激光和视网膜脱离边缘光凝半周或一周1～2排，但这种方法不如直接光凝渗漏点效果好。光凝的作用机制可能是清除了病变的RPE细胞，并促使周围的健康RPE细胞增殖填补渗漏区域，使中浆痊愈。对于光凝的时机目前尚有争论。
    2．光动力学治疗可用于治疗急性中浆也可用于慢性中浆。视网膜的解剖复位，但视力恢复较慢，到6个月时才稳定。
    3．视网膜手术仅适用于不宜光凝、病程迁延、视网膜脱离范围大、视力较差的病例。手术采用标准的三通道视网膜下液，如有可能则根据术前的视网膜下液很快就能吸收，视网膜复位，视力提高。推测TTT可以降低脉络膜血管的高渗透性并因此减少渗漏。

    (二)治疗流程图（5-11-2）

10 并发症展开

11 预后评价展开

12 病程和预后展开

13 最新进展展开

14 诊断标准展开

15 疗效判断标准展开

16 诊断依据展开

17 相关课件展开

18 相关药品展开

19 相关症状展开

相关关键词