先天性肥厚性幽门狭窄--掌上医讯

解释收起

概述：先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)，是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后头6个月内，瑞典的统计报道，每150名男婴中，有1个婴儿患该病；在每750名女婴中有1个患该病。病因尚不清楚。有家族集中的倾向。在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了1个遗传因素。也有的作者认为肥厚性幽门狭窄是1个获得性病变。多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟，致使幽门肌层肥厚。幽门管呈卵圆形增厚，质地似软骨，长2ｖ3cm，直径1.5ｖ2.0cm，肥厚的肌层0.4ｖ0.6cm，几乎堵塞幽门管。主要由肥厚的环肌组成。显微镜下可见增生肥厚的肌层有水肿和白细胞浸润，黏膜和黏膜下层正常。
出版社：人民卫生出版社
作者：吴文溪（南京医科大学）

】描述为："> 先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis)是新生儿期幽门肥大增
厚而致的幽门机械性梗阻，是新生儿常见疾病之一，男女之比为4：1。其确切病因不明，可能与自主神经结构功能异常、血中胃泌素水平增高以及幽门肌持续处于紧张状态有关。

1 临床表现展开

临床表现：主要表现为高位消化道梗阻症状，如呕吐、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的呕吐为本病的首发症状。一般呕吐，少数病例生后即吐，也偶有迟至7～8周才吐，呕吐，逐渐次数增多，终至每次奶后必吐。呕吐多在奶后数分钟即出现，由一般性呕吐变为喷射性，剧烈时可喷至数尺以外，常由口腔及鼻孔喷出。未成熟儿呕吐多不典型，为一般性呕吐，无喷射性。呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块，不含胆汁，呕吐严重时可呈咖啡色(占3%～5%)。以后由于胃逐渐扩张和弛缓，乳汁在胃内较长时间潴留，呕吐次数较前似减少，有时奶后1～2次不吐，但下次奶后吐出量常较进入量多，将2次量一并吐出，含有较多的乳凝块，并带酸味。虽然呕吐频繁，但吐后仍有很强的食欲，表现有饥饿感，如再喂奶，能照常吸吮。呕吐较重者，粪便减少，数天排便1次，大便干燥、坚硬。尿量也减少。
2.胃蠕动波腹部检查可见上腹部膨隆，下腹部平坦柔软。约95%的患儿于上腹部可见胃蠕动波，起自左肋下，向右上腹移动，然后消失，有时可看到两个波相继出现，尤其是在喂奶后易看到。有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现。胃蠕动波是呕吐的病史，就可以确定诊断。但这种肿块并不经常是容易触到的，肿块的检出率与检查者的经验，特别是耐心程度有关。检查最好是在病儿熟睡或在母亲怀抱喂奶时，此时小儿用力吸吮，腹壁松弛。医师站在病儿右侧，在右上腹肋下腹直肌外缘处，用中指指端轻轻向深部按摩，可触到橄榄形质地较坚硬的呕吐进行性加重，入量不足，常有呕吐，丢失大量胃酸和钾离子，可致低氯、低钾性碱脱水严重，肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故有明显碱脱水、酸脱水致胆汁浓缩及淤积等有关。出版社：人民卫生出版社
作者：吴文溪（南京医科大学）

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此病多在出生后2～3周内出现典型的表现。进行性加重的频繁呕吐，呕吐物为不含胆汁的胃内容物。进食后出现呕吐，最初是回奶，接着发展为喷射状呕吐。上腹部见有胃蠕动波，剑突与脐之间触到橄榄状的肥厚幽门，是本病的典型体征。患儿可有脱水、中毒，可有反常性酸尿。

2 病因和发病机制展开

发病机制：幽门全层肌肉肥厚、增生，以环形肌为著，系肌纤维增粗和肌束间结缔组织增生所致。肥厚的肌肉组织逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧，因胃壁肌层与十二指肠壁肌层不延续，所以肥厚部突然终止于十二指肠起端，使幽门呈纺锤状肿物，长为2ｖ3cm，直径1.5ｖ2cm，肌层厚达0.4ｖ0.6cm。表面颜色苍白而光滑，坚如软骨。肿块随年龄增大。肥厚肌层将黏膜向内推压，并形成皱褶，致使幽门管腔狭窄，造成不全梗阻。胃排空受阻使胃蠕动增强，胃壁增厚，继发胃扩张。在十二指肠侧，因胃强烈蠕动使幽门管部分被推入十二指肠球部，使十二指肠黏膜反折呈子宫颈样。幽门梗阻后，奶汁潴留刺激胃黏膜产生充血水肿(图1)。

【病因】

病因：本病的病因至今尚无统一的意见。多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟(与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊乱，幽门肌长期处于痉挛状态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。也有人认为幽门肌肥厚是原发而神经节细胞的改变为继发，也有人证实神经节细胞未见异常。出生后正常，2ｖ3周后才开始呕吐，说明尚有其他因素。初生1ｖ2周食量少，随着食量的增加，幽门黏膜受刺激而发生水肿，使幽门管更加细小，同时也有痉挛因素。有人认为本病与五肽胃泌素(penta-gastrin)有关，已成功地做出肥厚性幽门狭窄模型，患儿较正常儿血清中胃泌素明显增高，故认为五肽胃泌素对本病的发病有一定作用。有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到局细胞病毒(CMV)或IgM阳性。个别报道新生儿服红霉素后易发生本病，可能为诱因。少数患儿有家族史，可发生于同胞兄弟，甚或一卵双生儿同患本病。有1例报道父亲和4个孩子均患本病，故认为本病为多基因遗传病，其遗传度较高，母患病，子女风险率为19%和7%。父患病子女风险率为5.5%和2.4%。发生于同胞兄弟的机会是3%ｖ6%，一卵双生为22%。

出版社：人民卫生出版社
作者：吴文溪（南京医科大学）

】描述为："> 肉眼观幽门部形似橄榄状，与十二指肠界限明显，长约2～2．5cm，直径约0．5～1．0cm，表面光滑呈粉红或苍白色，质硬但有弹性。肌层特别是环形肌肥厚，达0．4～0．6cm，幽门管狭细。镜下见黏膜充血、水肿，肌纤维层厚，平滑肌增生，排列紊乱。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.腹部X线平片及钡餐造影
(1)腹部X线平片：立位腹部X线平片显示胃扩张，胃下界达第二腰椎水平以下，肠道气体减少；卧位可见胃蠕动波。
(2)钡餐检查：对未能摸到肿块的病例，应做钡餐X线检查，可发现典型的X线改变而确定诊断。病儿服稀钡后，在X线透视下可显示胃不同程度扩张，蠕动增强，可有胃食管反流，钡剂行至幽门部停止或仅有少许钡剂进入十二指肠。
钡经过幽门排出时间延长，正常婴儿服钡后立即或数分钟后就可见造影剂通过幽门进入十二指肠，幽门狭窄时，15ｖ20min无钡剂通过幽门；另外，造影剂排空时间也明显延长，正常婴儿胃排空时间为2.5ｖ3h，幽门狭窄时6ｖ10h不排空，甚至24h后仍有钡存留胃内。更重要的是，如能在右前斜位耐心仔细地观察，可见幽门管细长狭窄，呈—线样征―，延长达1ｖ3.5cm；幽门肥厚的环行肌压迫胃窦，显示—肩征―；压迫十二指肠球基底部，使十二指肠球部似蘑菇状改变，称—蕈征―；幽门管不充钡，仅幽门入口充钡，似鸟嘴状，称—鸟嘴征―；水肿的黏膜夹在幽门管中央，两侧有平行的钡剂充盈，称—双轨征―等，十二指肠球底压迹等先天性肥厚性幽门狭窄的特有X线改变。
钡剂排空延长，应注意吸出钡剂，防止误吸。
2.超声检查近年来B型超声检查已广泛应用于肥厚性幽门狭窄的诊断，该方法安全，简便易行，图像清晰，易于识别。其典型声像图改变为幽门肌增厚，幽门管延长。动态观察胃潴留较多，胃蠕动增强，幽门窦肥厚，为肥厚性幽门狭窄的间接征象。肥厚的幽门环行肌显示低密度回声，相应的黏膜层为高密度回声，幽门肌长径?16mm，厚度?4mm，直径?15mm，确诊率81%ｖ93%。
3.内镜检查可见幽门管呈菜花样狭窄，镜头不能通过幽门管，有胃潴留，确诊率为97%。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：因呕吐物中不含胆汁，可除外各种原因引起的高位不完全性肠梗阻，但易与下列情况发生混淆，应认真鉴别。

1.幽门痉挛多在出生后即出现呕吐，为间歇性、不规则的呕吐；呕吐次数不定，吐出量也较少；呕吐程度较轻，无喷射状呕吐。因此，病儿虽可有轻度消瘦，但无严重脱水和营养不良。少数病儿偶可见胃蠕动波，但扪不到肿块。X线检查仅有轻度幽门梗阻的改变，无典型幽门狭窄的影像。用镇静药及阿托品等效果良好，可使症状消失。

2.幽门前瓣膜幽门前瓣膜是一种较少见的先天性消化道畸形。在幽门部或窦部有由黏膜和黏膜下组织构成的瓣膜，将胃和十二指肠分隔开。瓣膜有的完全，有的有孔。完全瓣膜于生后即出现完全梗阻症状。有孔瓣膜出现症状的时间不同，一般多在新生儿期发病。其主要症状为呕吐，多发生于喂奶后，常呈喷射性，吐物为奶，无胆汁，并常见胃蠕动波，临床上与幽门狭窄很相似，较难鉴别。但幽门前瓣膜的病儿在右上腹部无肥厚的幽门肿块，另外钡餐X线检查除见幽门腔狭窄外，无幽门管延长、弯曲及十二指肠球底压迹等肥厚性幽门狭窄的特有X线像。该病用镇静、解痉药治疗无效，只有手术切开或切除瓣膜行幽门成形术，才能取得良好的效果。

3. 胃扭转多于出生后有溢奶或呕吐，也可在数周内出现呕吐。呕吐物为奶，不含胆汁，偶呈喷射状，一般在喂奶后，特别是移动病儿时呕吐更明显，腹部无阳性体征。钡餐X线检查可以确定诊断。其X线特点为：食管黏膜与胃黏膜有交叉现象；胃大弯位于小弯之上；幽门窦的位置高于十二指肠球部；双胃泡，双液平面；食管腹段延长且开口于胃下方等。采用体位喂养法，即喂奶后仍保持原位，半小时或1h后放平，一般3ｖ4个月后症状自然减轻或消失。

4. 胃食管反流由于食管下端括约肌发育不良，胃贲门部缺乏肌张力，经常处于开放状态。病儿多在生后几天内出现呕吐，特别是喂奶后将病儿放平时发生呕吐，如将病儿竖立即可防止。钡餐X线透视见贲门开放，造影剂逆流入食管即可确诊。

5.喂养不当由于喂奶过多、过急，或人工喂养时由于奶瓶倾斜将瓶内气体吸入胃内，或喂奶后放置不当等，均为新生儿呕吐的常见原因。如系喂养不当引起的呕吐，应防止喂奶过多过急，食后怀抱小儿，轻拍后背使积存于胃内的气体排出，呕吐即可停止。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：以手术治疗为主，对诊断不是非常明确，症状轻或发病晚的病例以及无外科手术条件者，可采用内科治疗。

1.手术治疗术前2ｖ3天纠正水电解质酸碱平衡紊乱，改善全身情况，必要时输血。常用的手术方法是Fredet-Ramstedt幽门肌切开术，即在幽门肌上作一纵行切口，切开肌肉全层，保证黏膜完整，使黏膜自由膨出，压迫止血后即可。Koop改良术是纵行切开浆膜后，用刀柄钝性拉开肌层，以防黏膜损伤。术后6h可喂食糖水，3ｖ4天后可恢复正常喂养。手术疗效佳，基本无死亡病例。李火金等采用气管插管全麻，CO ₂气腹，腹部三点穿刺，腹腔镜下施行幽门肌切开术。19例经钡餐X线检查和腹部B超检查确诊的先天性肥厚性幽门狭窄患者全部手术成功，随访3个月ｖ2年，近、远期效果良好。徐小群等对10例患儿行腹腔镜手术，患儿仅气腹过程中发生一过性酸血症，术后很快恢复。腹腔镜手术与同期开腹手术相比术后并发症少、腹部瘢痕小，并随着技术的成熟，手术时间与开腹手术时间接近。腹腔镜手术治疗小儿先天性肥厚性幽门狭窄是将内镜先进的技术运用于小儿腹部外科手术的一种新方法，具有创伤小，痛苦少，恢复快等优点。

2.内科治疗包括解痉治疗，减少奶量改用稠厚奶液，纠正脱水和酸中毒以及利用十二指肠管喂养，预防感染等。解痉药可用新先配制的1∮1000 阿托品溶液或0.6%甲硝阿托品(效力5倍于阿托品，0.12ｖ0.15mg/次)，应注意皮肤潮红灼热、瞳孔散大、呼吸减慢等不良反应，后者毒性反应很小。也可用苯巴比妥(鲁米那)或氯丙嗪(冬眠灵)。

出版社：人民卫生出版社
作者：吴文溪（南京医科大学）

】描述为："> 幽门环肌切开术是治疗本病的主要方法，手术可开腹施行也可经腹腔镜施行。手术前需纠正营养不良与水电解质紊乱。给予5％葡萄糖、生理盐水及氯化钾，使血[HCO₃^-]低于30mmol／L，每小时尿量达到1ml／kg以上，以保证麻醉、手术能够安全进行。手术在幽门前上方纵行切开浆膜与幽门环肌层，切口远端不超过十二指肠，近侧应超过胃端，使粘膜自由膨出即可。术中应注意保护粘膜、避免损伤。手术结束前，应经胃管注入30ml空气检查有无粘膜穿孔，必要时予以修补。术后当日禁食，以后逐步恢复饮水与喂奶。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关症状展开

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