概述：
原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为
淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及
淋巴结中
淋巴细胞及浆细胞样
淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高， IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。目前认为
原发性巨球蛋白血症是一种低级的淋巴浆细胞性
淋巴瘤。由
原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变，称为
原发性巨球蛋白血症肾损害(renal damage due to primary macroglobulinemia)。
巨球蛋白血症可分为
原发性巨球蛋白血症和继发性
巨球蛋白血症两大分类。
1.
原发性巨球蛋白血症 多见干耉年人，年龄的中位数为63岁，其临床表现主要取决于血浆中异常巨球蛋白的浓度。可分为无症状型、缓慢进展型及进展型。血清单克隆IgM大多数占总蛋白的30%以上，1/3病人的巨球蛋白有冷凝集的特性。由于血液中存在大量IgM，能使红细胞、白细胞及血小板黏着，形成高黏滞血症。在IgG和IgA型
多发性骨髓瘤，IgG在血浆中聚集及IgA共价联结成多聚体，可发生高黏滞血综合征，但比
原发性巨球蛋白血症少见。一般认为血浆中异常免疫球蛋白浓度超过50g/L者易发生高黏滞血综合征。
2.继发性
巨球蛋白血症 常见于：
(1)癌肿：如支
气管癌、
胃肠道癌、子宫癌及上皮癌等。
(2)血液病：如
白血病、
淋巴瘤、
霍奇金病及网状细胞增多症。
(3)结缔组织疾病：如
系统性红斑狼疮、
硬皮病、舍格伦综合征及类
风湿性关节炎。
(4)慢性
感染：如慢性活动性
肝炎、
梅毒及
黑热病等。
(5)
肝硬化及Felty综合征等：继发性
巨球蛋白血症时，血清IgM含量不很高，约占总蛋白的15%，沉降系数＜19S。
巨球蛋白血症临床又分为良性和恶性两种。良性者未经化疗可生存8年，甚至15年。恶性则病情进展迅速，平均生存期为3ｖ4年。若起病时无明显
贫血，血清IgM浓度较低(＜23g/L)，白蛋白正常(＞30g/L)，则预后较好。有报道恶性者，可转移到眼
玻璃体中。
原发性巨球蛋白血症(essential maeroglobulinemia)，为一种幼稚B淋巴细胞恶性增生性疾病，以淋巴结肿大和肝脾肿大、骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生和血中单克隆IgM增高为特征。
诊断思路
1．病史要点原发性巨球蛋白血症多见于老年人，男性多见，发展缓慢，可多年无任何症状。其临床表现主要取决于血浆中异常巨球蛋白的浓度。症状与异常细胞浸润、增生和血黏滞度增高有关。
(1)主要临床表现包括：
①神经系统，如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋等；
②眼部病变，如视网膜出血、静脉节段陛充盈增粗及视盘水肿；
③脏增大，心律失常及心力衰竭；
④贫血及出血倾向，如齿龈出血、鼻出血、中耳出血、皮肤黏膜紫癜及肢端青紫。体检常有淋巴结肿大及肝脾肿大。
(2)巨球蛋白血症所致的肾损害，主要与下列因素有关：
①肾脏淋巴样细胞浸润；
②高黏滞血症；
③淀粉样变性及轻链沉积；
④免疫介导的肾小球肾炎；
⑤IgM沉积于基膜内皮侧，造成肾小球毛细血管的阻塞。
2．查体要点
(1)贫血及出血倾向，如齿龈出血、皮肤黏膜紫癜及肢端青紫。
(2)淋巴结肿大及肝脾肿大。
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