原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningoencepha1itis)是由有致病性的自由生活阿米巴(free-living amebae)所致，临床表现类似急性化脓性脑膜脑炎，进展快，病死率极高，病人多有病前游泳史。棘阿米巴还可引起角膜、皮肤、呼吸道与其他脏器病变。本病多发生于气候温暖、炎热地区和季节。当人们在淡水湖或池塘中游泳或用水洗鼻时，水中致病性自由生活阿米巴先侵入鼻腔，增殖后穿进鼻黏膜和筛状板，沿嗅神经束上行人脑，引起脑膜脑炎，但也有停留于鼻或肺部。棘阿米巴还可从皮肤伤口、眼结膜或经呼吸道、生殖道等途径进入人体。自由生活阿米巴对中枢神经的损害表现为急性出血性、坏死性脑膜脑炎，伴有灶性脱髓鞘改变，这些病人死后尸检肉眼可见大脑半球水肿，脑膜弥漫性充血伴有脓性渗出物，皮质有许多浅表的灶性出血，嗅球有明显出血、坏死和脓性渗出物。镜检在蛛网膜下腔和血管周围间隙有许多虫体，脓性渗出物中可见被巨噬细胞吞噬的阿米巴。
诊断思路
(一)病史特点
1．急性原发性阿米巴脑膜脑炎
主要由福氏纳格里原虫所引起。通常在污染的湖、河水中游泳而感染。潜伏期为5～7日，起病急骤，从头痛、发热、呕吐等症状开始，迅速转入谵妄、瘫痪及昏迷，常在1周内死亡。脑脊液检查呈血性或脓血性，蛋白增高，糖显著降低，细胞数增加，以中性粒细胞为主，培养无细菌，涂片可找到耐格里属原虫。
2．亚急性或慢性原发性阿米巴脑膜脑炎
要由棘阿米巴原虫所引起。本病侵入途径尚不清楚，多见于免疫缺陷病人。潜伏期较长(7日以上)，起病较缓和，病程发展较慢，病程可达数月至3年。临床表现开始为发热、头痛、癫痫样发作，以后出现局限性神经系体征，中脑损害者常有嗅觉丧失。病死率较高，部分可自行恢复。脑脊液检查细胞数以单个核细胞为主，糖常正常、较难找到或培养到阿米巴。少数棘阿米巴原虫感染仅表现为眼部病变，可造成失明。小哈门属阿米巴引起脑膜炎极少见，常表现为发热、步态失调、精神错乱、眼球震颤等症状。
(二)查体要点
主要有不同程度的发热、意识障碍、瞳孔大小及形状变化、脑膜刺激征及中枢神经系统的定位体征。
