概述： 硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病。它可分为局限性 硬皮病(localized scleroderma)和 系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)两种类型。前者以局限性 皮肤增厚和纤维化为主，后者除 皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。个别局限性 硬皮病可转变为 系统性硬化症而累及内脏，故认为两者是同一病理过程的不同类型。儿童期发病以局限性为多数，而系统性多发于年长儿和成人。

临床表现：
1.起病常隐袭。
2.皮肤、黏膜 开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历皮肤变厚、皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。
(2)弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。
(3)重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。

实验室检查：
1.血沉加快。
2.自身抗体
(1)抗核抗体：阳性，以斑点型、核仁型为主。
(2)抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记抗体。
(3)抗着丝点抗体：是局限型SSc标记抗体，特别是CREST综合征时阳性。
(4)抗核仁抗体：阳性。
3.皮肤活体组织检查 胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织细胞浸润，小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。

其他辅助检查：
1.X线检查 食管蠕动减弱、管壁僵硬。间质性肺炎、肺纤维化等。
2.肺功能测定 肺容量及弥散功能减低。

【预后】

消化系统 ｜  心力衰竭 ｜  心律失常 ｜  高血压 ｜  肺炎 ｜  发热 ｜  水肿

｜  蛋白尿  ｜肌性肌无力  ｜皮肤肌肉增厚、纤维化  ｜局部皮肤变紧  ｜食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留  ｜血液粘度增高  ｜硬斑  ｜肢端接连出现苍白、发组和潮红反应  ｜肢端硬化  ｜脂膜炎  ｜