概述：神经白塞综合征指兼有 神经系统损害的白塞综合征，又称神经 白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他 口腔炎、眼 葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等 神经系统损害症状。为 感染后的自身免疫性疾病。

临床表现：
1.口腔溃疡 即阿弗他口腔炎，表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡，常于3～7天自愈，但一年可有多次复发，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，经久不愈。
2.溃疡，一般在1～2周自愈。
3.眼葡萄膜炎 眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以虹膜睫状体炎最为多见，常可伴前房积脓、也可表现为结膜、角膜、视网膜炎，视盘及视神经萎缩等。
4.皮肤损害 可表现为结节性红斑、皮下血栓性静脉炎及过敏性皮疹。
5.神经症状
(1)脑干症状：常出现交叉性瘫痪、瘫痪、软腭肌阵挛、双侧正中神经及尺神经损害等。
6.其他表现 可有滑膜炎、结肠炎等关节和消化道症状。

实验室检查：
1.血液检查 血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体Ω-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、淋巴细胞为主，也有报道以中性白细胞为主者，蛋白轻至中度增加(50mg%ｖ100mg%)，糖和氧化物变化不明显。

其他辅助检查：
1.脑电图检查 脑电图异常率约为70%，恶化期或缓解期均可出现泛化性Ω波型即广泛、持续的单节律性Ω波，该波形出现常提示脑干损害、基本节律慢化、持续性或发作性慢波等异常，脑电波变化常与中枢神经系统症状基本平行。
2.脑CT扫描 大多为大脑萎缩、脑室扩大、脑干萎缩和低密度区等异常。
3.诱发电位 可有体感诱发电位及听觉诱发电位异常。
4.非特异性皮肤试验 用一般针刺皮肤可见丘疹或脓疱形成，或用0.1ml生理盐水皮下注射，可在24ｖ48h后出现直径为5ｖ20mm的红斑和脓疱形成，这种具有特异性的皮肤反应，是组织出血并伴有以中性白细胞为主的急性浸润性炎症所致。

【预后】

颅内压增高 ｜  神经系统 ｜  出血 ｜  发热 ｜  头痛 ｜  水肿 ｜  昏迷

｜  斑疹  ｜共济失调  ｜口、眼、生殖器损害  ｜溃疡  ｜丘疹  ｜阴部溃疡  ｜