概述： 限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)又称闭塞性 心肌病，较为少见。由于心内膜及(或) 心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生 心力衰竭。     限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁 血栓形成，心腔缩小或闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的 心肌病。

临床表现：本病常见于儿童及青少年，起病隐缓，表现为原因不明的心力衰竭。临床所见随受累心室及病变程度有所不同。右心病变主要表现为静脉压升高，颈静脉怒张、颈静脉怒张，心前区膨隆，心界扩大，心尖搏动弱，心音有力，心率快，可有奔马律，多数无杂音或有轻度肝大且质较硬，下肢可凹性水肿，可有栓塞表现。
X线检查心脏中至重度增大。右心病变致心脏多重度增大，呈球形或烧瓶状，右房高度增大，肺血减少。部分病例因右室流出道扩张，左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸。偶可见到右室内膜有线状钙化阴影。左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻至中度增大，左房扩大，肺淤血或有不同程度肺循环高压表现。双室病变为以上综合改变，常以右室病变所见为主。心电图最常见心房肥大，房性期前收缩，心房颤动，ST-T改变，P-R间期延长及低电压。少数可表现为右室肥厚。超声心动图检查对诊断较有帮助。可见左右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。可有少量二尖瓣关闭不全，左房中度扩大。

实验室检查：
1.血液及骨髓检查 嗜酸细胞性心内膜心肌综合征早期示血液及骨髓嗜酸粒细胞增多。
2.心内膜心肌活检 心内膜心肌活检常可确定诊断。组织学特征主要为心内膜及心内膜下心肌纤维化，可有心肌细胞变性。

其他辅助检查：
1.胸部X线检查 X线表现为心影轻度至中度增大，以两心房增大或以右心房与右心室增大为主。偶见右心室心内膜有线状钙化阴影。
2.心电图检查 心电图以心房肥大常见，可有QRS波群低电压，心律失常(房性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞)，ST-T改变。
3.超声心动图 超声心动图可显示左、右心房明显扩大。左、右心室腔大小正常，心室壁肥厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，心室壁活动幅度减低，可见有心腔内血栓及房室瓣关闭不全征象。左室收缩功能正常(射血分数)，多普勒超声二尖瓣血流频谱：E峰增高，DT减少，E/A比值增大(图1)。
4.心导管检查 心室舒张期末压升高，压力曲线早期下倾，随后突然升高，并保持平台状,呈—平方根―征。

【预后】

呼吸困难 ｜  心力衰竭 ｜  心律失常 ｜  胸痛 ｜  咳嗽 ｜  水肿

｜  洋地黄  ｜

｜  电生理异常  ｜窦房结病变  ｜腹水  ｜呼吸衰竭  ｜颈静脉怒张  ｜咯血  ｜心尖搏动弥散  ｜心内膜弹力纤维增生  ｜心脏结构异常  ｜易昏厥  ｜右侧束支传导阻滞  ｜