概述：埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占
先心病0.5%ｖ1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。
三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一种并不多见的累及三尖瓣及右心室的复杂先天性心脏病。其病理特征主要是三尖瓣隔瓣和(或)后瓣向右室心尖下移；部分右心室壁心房化(心室壁变薄似右房壁并扩张)。
先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形(Ebstein anomaly)，虽在先天性心脏病中属少见，但因大多可活至成年故在成人先心病中并不太少见。
【解剖学基础】
Ebstein畸形的基本特征如下：
1．下移的三尖瓣隔瓣和，(或)后瓣严重发育不良，或只有膜样残迹。下移的瓣叶、腱索、乳头肌发育异常。
2．前叶虽然附着于正常瓣环水平，但较大，呈船帆状，腱索问隙变窄，且不同程度地消失或粘连到右室壁上，部分病例发育不全或下移并阻塞右室流出道。
3．三尖瓣环扩大，瓣叶关闭不全或狭窄。
4．Ebstein畸形的右心室被下移的三尖瓣隔瓣和(或)后瓣分隔为无泵血功能的房化心室和功能心室两个部分。房化心室的室壁较正常薄，多为右心室的后壁和下壁，严重者可壁薄如纸；功能右心室是指位于下移三尖瓣环下方的心室，包括小梁部和漏斗部。这部分的室腔明显减小，小梁部变小，漏斗部也因残余的瓣膜组织或附着漏斗部的异常肌束或纤维束而变狭窄。无论是房化心室还是功能心室的心肌纤维细胞均较正常少。
5．右心房显著扩大，合并房间隔缺损。
Ebstein畸形分四型：
(1)A型：功能右室容积足够，房化右室小。前叶正常，后叶轻度下移。
(2)B型：房化右室明显扩大，前叶活动好。后叶、隔叶明显下移。
(3)C型：前叶活动受限，后叶、隔叶严重发育不良，仅剩部分瓣膜残迹组织。
(4)D型：房化右室明显扩大，全部瓣膜严重发育不全，形态为附着于右心室的膜状组织。功能右室发育不良，只有漏斗部，仅通过前隔交界相通。
Ebstein畸形的病理解剖改变个体差异较大，临床表现也有较大差别。A型患者可终身无症状，其自然寿命可长达79岁；但D型患者由于三尖瓣和右心室严重发育不良，如不及时治疗，新生儿期即可死亡。大多数Ebstein畸形都有卵圆孔未闭或房间隔缺损，左、右房之间有血流交通。
Ebstein畸形常合并的其他心血管畸形包括肺动脉狭窄或闭锁、室间隔缺损、法洛四联症、右室双出口等。
本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，前瓣叶大多附着于瓣环的正常部位，但增大延长，而隔瓣叶和后瓣叶发育不良且附着部位不在瓣环位置而下移至右心室心尖部，伴有三尖瓣关闭不全，且右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室(肌部及流出道)及房化的右室，与原有的右房共同构成一大心腔。这类畸形几乎均合并卵圆孔未闭或房间隔缺损。部分患者存在右侧房室旁路。
三尖瓣下移畸形(ebslein anomaly)是一种罕见的先天性心脏畸形，亦称为Ebstein畸形。其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。
