幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎--掌上医讯

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概述：幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis，JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎，通常累及膝、踝、腕等关节。它最早叫做Still病。在美国文献中通常将其称为幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)，但此种关节炎患者中约90%为类风湿因子阴性，因此将其称为—类风湿性关节炎―显然是不妥的。欧洲抗风湿联盟将其称为—幼年型慢性关节炎―，该名称基本上可以反映出该疾病的特征。此种疾病引起或伴发的葡萄膜炎，是少年儿童的一种常见而又重要的致盲性眼病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：有关幼年型慢性关节炎的发病机制目前尚不完全清楚。有人认为它可能不是一种独立的疾病，而可能是不同原因所造成的综合征。研究提示在其发生中有多种因素和机制参与。

1.胶原诱导的细胞免疫和体液免疫反应已有研究发现患者有针对?型胶原的特异性抗体和细胞免疫反应。据此认为它是一种自身免疫性疾病。至于此种免疫反应是原发的抑或是继发的，目前尚不清楚。

2. 病毒感染可能与风疹病毒和微小病毒B ₁₉ 感染有关，儿童滑膜风疹病毒的持续感染可能在此病的发生中起着重要作用。

3.特定免疫缺陷可能与IgA缺乏、无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症等有关。

4.分子模拟酵母组蛋白H3氨基酸残基的106ｖ121位与视网膜S抗原氨基酸残基的303ｖ320位有相似性。当前者引入机体后，引起的免疫反应可与视网膜S抗原发生交叉反应，从而引起葡萄膜炎，或使原有葡萄膜炎加重或复发。

5.遗传因素众多研究发现遗传因素在其发生中起着一定作用。不同的类型有不同的遗传背景。少关节早发型与HLA-DR ₅、HLA-DRw ₈、HLA-DRw ₆、DQw ₁、DQw ₂、HLA-Bw ₃₅、HLA-DRw ₅₂、HLA-DPw ₂等抗原相关；抗核抗体阳性伴发葡萄膜炎的少关节型与HLA-Dw ₅和HLA-DR ₅抗原相关，特别是与HLA-Bw ₄₄，DR ₅、HLA-Bw ₃₅，DR ₅抗原两种单体型相关；少关节迟发型和椎关节型与HLA-B ₂₇抗原相关；类风湿因子阳性型与HLA-DR ₄抗原相关；系统型与HLA-B ₈、HLA-Bw ₃₅、HLA-Bw ₄₄、HLA-B ₁₄、HLA-Cw ₄、HLA-DR ₄、HLA-DR ₅、HLA-DR ₇等抗原相关。

【病因】

病因：病因目前尚不完全清楚。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1. 关节炎的治疗

关节炎的治疗目的是控制临床症状和预防畸形的发生。要达到此目的，需要患者、家庭、医生甚至社会的密切配合。此种关节炎往往表现为一种慢性复发性炎症，治疗通常需持续至所有关节炎临床活动性消失后1ｖ2年。在炎症消失后立即停药，往往造成炎症的复发。此方面对葡萄膜炎的治疗也有重要的借鉴作用。

有关关节炎的治疗，目前多数医生同意在治疗的初始给予最简单、最安全、最保守的治疗。治疗多采用3步治疗方案，即开始时给予非甾体消炎药，如阿司匹林[50ｖ100mg/(kg·d)]、吲哚美辛(消炎痛)[1.5ｖ3.0mg/(kg·d)]、布洛芬[30ｖ40mg/(kg·d)］等；如效果不佳时则用第2步治疗方案，即联合应用非甾体消炎药和免疫抑制药，常用的有金制剂、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤等；如效果不理想，则改用第3步方案，即在第2方案的基础上加用泼尼松治疗。

2.葡萄膜炎的治疗

(1)急性前葡萄膜炎的治疗：此病伴发的急性前葡萄膜炎主要使用糖皮质激素滴眼剂、睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。点眼频度视炎症的轻重而定，对于严重的炎症可以使用地塞米松滴眼剂、普拉洛芬，应每1ｖ2h点眼1次，并随着炎症的好转逐渐降低点眼频度。

(2)慢性前葡萄膜炎的治疗：对于此病伴发的慢性前葡萄膜炎，可依据以下治疗方案：第一步方案，即局部用药治疗方案。适用于初始发病的患者，开始可给予糖皮质激素滴眼剂(如0.1% 地塞米松)点眼，3ｖ6次/d，非甾体消炎药滴眼剂(如双氯芬酸钠滴眼剂)点眼，4ｖ6次/d。至于睫状肌麻痹剂则宜选用作用时间较短的2% 后马托品或作用时间更短的托吡卡胺，以使瞳孔处于不断运动状态，预防虹膜后粘连的发生及避免长期使用长效睫状肌麻痹剂所带来的远期副作用。同时可口服吲哚美辛1.5ｖ2mg/(kg·d)或布洛芬30mg/(kg·d)，在患者眼部炎症得以控制时，应调整所用的药物、点眼频度及药物的剂量。但在前房无炎症反应(无前房炎症细胞)时，则宜停用糖皮质激素滴眼剂，以免引起白内障和青光眼等副作用。对于轻度的炎症，应找到一种刚好能控制炎症又不至于引起并发症的点眼频度。经上述治疗后，轻微复发的炎症得到很好控制者，不必加药，但需认真观察和定期随访；如使用上述方案不能有效控制炎症，则应使用第2步治疗方案。

第2步治疗方案，即在原来眼局部治疗和非甾体消炎药应用的基础上，联合泼尼松口服治疗，剂量为0.8ｖ1mg/(kg·d)，早晨顿服。应用7ｖ10天后，眼部炎症一般减轻，此时应减少用量，每周减5mg，待用至20mg时，每周可减2.5mg。值得注意的是，糖皮质激素长期应用可引起生长发育迟缓及其他多种全身和眼部副作用，因此不宜长期应用。如果在治疗过程中炎症复发或炎症未能得到有效控制，则应改为第3步治疗方案。

第3步治疗方案，即在用第一步治疗方案基础上联合其他免疫抑制药，常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环孢素等。此方案主要用于那些经过局部和全身糖皮质激素治疗无效的顽固性葡萄膜炎，特别适用于双侧性具有致盲危险的葡萄膜炎。

对儿童患者用这些免疫抑制药一定要权衡利弊，既要看到药物可能给患者病情带来的改善，又要看到药物的副作用和药物对患者的长期影响(如苯丁酸氮芥长期应用可造成男性患者终身不育)。既要让患者了解用药的注意事项，又要了解用药的长期性。总之，医生在给予治疗前要做好患者的思想工作，并做到心中有数。

对于用苯丁酸氮芥和环孢素治疗无效的患者，可考虑选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等联合治疗。环磷酰胺的初始剂量为2ｖ4mg(k·d)，一般治疗6周始能见效。此药有较好的效果，但此药毒副作用也大，如引起干眼综合征、角膜溃疡、骨髓抑制、出血性膀胱炎、不育、继发性肿瘤等，因此在应用时应特别慎重，治疗开始时应每周检查一次血常规、血小板和肝肾功能，如发现明显的骨髓抑制和肝、肾功能障碍，即应迅速停药。

不少学者特别推荐使用甲氨蝶呤，认为低剂量的甲氨蝶呤每周服用1次，非常安全，对关节炎和葡萄膜炎也非常有效，其常用剂量为每周7ｖ15mg，但在治疗过程中均应进行肝、肾功能和血常规检查。

最近用针对抗肿瘤坏死因子的生物制剂治疗类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎和儿童的顽固性葡萄膜炎，获得了令人鼓舞的效果，但有关此种制剂在治疗幼年型慢性关节炎伴发葡萄膜炎的适应证、治疗剂量及时间等问题尚需进一步研究始能确定。

(3)后葡萄膜炎或全葡萄膜炎的治疗：后葡萄膜炎和全葡萄膜炎通常需全身使用免疫抑制药治疗，一般需使用糖皮质激素联合其他免疫抑制药，或需联合数种免疫抑制药治疗，局部用药则应视眼前段有无炎症而定。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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