异位激素分泌综合征是指某些非经典内分泌组织的肿瘤，表达和分泌了一种或多种激素、激素前体物或(和)激素样物质，或起源于经典内分泌组织的肿瘤，不仅表达和分泌其正常功能时分泌的激素，而且表达和分泌其他正常时不分泌的激素，导致表现为原位肿瘤和分泌激素过多所引起的临床综合征。异位激素分泌综合征按异位分泌的激素种类而命名，如异位ACTH综合征、异位TSH综合征和异位GH综合征等。

各种异位激素分泌综合征的临床表现取决于产生该异位激素肿瘤的组织来源和该异位激素的功能、性质和分泌水平。详见表1。
    (一)肿瘤有肿瘤的相应表现，如肿瘤引起的局部压迫症状，如胸腺肿瘤多源于滋养层细胞(如睾丸肿瘤患者血中TSH或TSH类似物水平增高，对TRH刺激试验却无反应；
    ②常以肿瘤分期有关；
    ⑦ 肿瘤局部压迫症状、糖耐量异常、肿瘤坏死因子等，可引起高血钙。这些肿瘤多为鳞状细胞肿瘤有肺癌、胃癌、肝母细胞瘤、肾癌和肾上腺皮质癌等。多见于中年男性，临床表现为男性乳腺发育，伴压痛和性早熟，女性患者可出现月经过多和闭经、尿HCG水平升高。

    1．首先必须确诊患者已患有某种原位恶性肿瘤，常见的有肺癌、类癌、胰腺癌、胸腺癌、肾癌和消化道癌肿等。
    2．在肿瘤患者的血液和尿液中，证实存在一种或多种原非这类组织正常表达和分泌的激素、激素前体物、亚基或类似物水平升高，并出现相应的临床综合征。
    3．异位激素分泌呈自主性，不能被正常的反馈机制所抑制，如大剂量ACTH抑制试验等。
    4．确诊为某种异位激素分泌综合征需经下列方法：(1)切除该肿瘤后，其异位激素水平迅速降低和相应的临床症状逐步缓解并消失；(2)切除该肿瘤组织抽提液的该异位激素测定、组织切片、穿刺细胞涂片、免疫组化或c-DNA原位杂交，证实该异位激素的高水平分泌和表达；(3)流经该肿瘤的动、静脉插管取血测该异位激素，证实其水平差异显著，静脉血中该激素水平明显高于动脉血；(4)肿瘤细胞体外培养或放射性核素标记氨基酸掺人实验证实该细胞有高表达，分泌该异位激素；(5)将该肿瘤细胞接种到裸鼠上，证实接种鼠体内有该异位激素的表达和分泌。
    5．原位肿瘤的肿瘤标志物测定。

    
    (一)针对原发肿瘤的治疗尽早、及时手术切除原发恶性肿瘤，是根治本征最有效的手段。对某些病理类型的恶性肿瘤，也可结合使用肿瘤无法切除或尚未定位或已广泛转移者，可首先采用能阻断激素合成或抑制其释放的药物。若药物无效，可酌情采用手术切除部分或全部异位激素作用的靶组织，以缓解症状。
    (三)各类异位激素分泌综合征的治疗1．异位ACTH综合征的治疗 原发肿瘤、诊断、定位明确的，应尽早采取手术、肿瘤者，可先治疗Cushing综合征，可选用肿瘤的处理和纠正低钠血症，应限制饮水，在1L／d以内，低钠血症严重者并伴有神经症状者，可在密切观察下谨慎使用3％～5％的高渗盐水，或用肿瘤定位明确者，应尽早切除肿瘤及转移灶，以争取治愈，如已达疾病晚期，肿瘤无法切除者，则予抗肿瘤。无法根除肿瘤者，可选用长效肿瘤，同时治疗高钙血症，包括大量饮水或静脉输注生理盐水。也可试用肿瘤或放疗。

临床诊疗指南-内分泌与代谢性疾病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2008年

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