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暴发性痤疮 ( acne fulminans )

别名：暴发性痤疮；febrile ulcerative acne；system acne；电击性痤疮；发热性溃疡性痤疮；菌血症性集簇性痤疮；系统性痤疮

解释展开收起

概述：暴发性痤疮(acne fulminans)是一种较少见痤疮，为突然发生的有融合倾向的痤疮样脓疱，好发于上背、胸、面及颈部。患者多为年轻男性，常伴有发热、关节痛等全身症状。

1 临床表现展开收起

临床表现：突然发病，皮损以胸背部为主，亦可出现于面颈部。呈痤疮样，多发且集簇成片。可见毛囊性炎性丘疹、脓疤，有剧烈的炎症反应，局部疼痛明显，易形成糜烂、疼痛及头痛等全身症状，少数患者有体重减轻，骨髓炎、肝脾肿大、贫血、结节性红斑、强直性脊柱炎、炎症性疾病(Inflammatory disease)，如坏疽性脓皮病及巩膜炎。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：确切发病机制尚不十分清楚。有人认为是由于患者毛囊内正常寄生菌可使免疫障碍，免疫复合物增多，补体降低，γ-球蛋白增高，而出现发热、关节痛、骨病变等症状。也有人认为AF患者与过敏体质有关。

【病因】

病因：该病的确切病因尚不十分清楚。有人认为是丙酸痤疮杆菌的?型或?型变态反应。由于患者毛囊内正常寄生菌可使免疫障碍，免疫复合物增多，补体降低，，γ-球蛋白增高，而出现发热、关节痛、骨病变等症状。也有人报告AF患者与过敏体质有关。也有人曾发现患者的末梢血中有0.5%ｖ12%成髓细胞、前髓细胞及髓细胞，认为是服用皮质类固醇激素引起。

为寻找发热原因，除外菌血症的存在，常对患者作血液细菌学培养，均为阴性。骨髓炎的AF患者骨活检仅见非特异性炎症，未发现致病菌。皮损处的细菌培养，无其他致病菌，多见的是正常寄生菌。

3 流行病学展开收起

流行病学：暴发性痤疮1959年由Burns首先描述，当时使用名称是菌血症性集簇性痤疮。1971年Kelly等认为患者在急性发热期可形成溃疡性损害，伴关节疼痛，称急性发热性溃疡性聚合型痤疮(acute febrile ulcerative acne conglobata)。亦有人将该病称为系统性痤疮(system acne)，发热性溃疡性痤疮 (febrile ulcerative acne)，日本学者将 acne fulminans一词译为电击性痤疮。1975年，Pieving等将该病命名为AF。该病至今全世界仅报道100例左右。1977年有人报告13例AF患者均为13岁左右的白种人，有人报告24例患者中1 例为女性，年龄在13ｖ20岁之间。

4 实验检查展开收起

实验室检查：末梢血中白细胞总数增加、中性粒细胞比例增加(95%)，血沉加快及C反应蛋白增高。尚可见贫血、显微镜下血尿、补体降低、γ-球蛋白增多、肌酶升高、免疫复合物增加及末梢血中有成髓细胞、前髓细胞及髓细胞。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：组织病理：毛囊壁毛囊内及其周围可见以中性粒细胞的浸润，部分囊壁被破坏，多核细胞及组织细胞等细胞浸润可深达脂肪层，严重者可见中性粒细胞及表皮内及皮脂腺周围炎性细胞浸润等，无血管炎改变。

6 诊断要点展开收起

诊断：根据发病年龄，突然出现融合倾向的痤疮样脓疤，分布于躯干及面部，丘疹脓疤易形成糜烂、溃疡留有浅表瘢痕；有发热及关节痛等全身症状，抗生素疗效不佳，皮质类固醇治疗有显著疗效。白细胞增加和血沉加快等可确诊AF。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：

1. 聚合性痤疮(聚簇性痤疮) 该病也好发于躯干、面部，但发病年龄偏大，病程呈慢性和进行性，皮损以囊肿和结节为主，通常无自觉症状和全身症状，对抗生素治疗较AF好。

2.痘疮样痤疮(坏死痤疮) 初发为褐红色毛囊丘疹，以后中央坏死，愈后留有痘疮样瘢痕，皮损处无压痛，不伴有全身症状。

8 预防展开收起

预防：目前没有相关内容描述。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：泼尼松0.5ｖ1mg/(kg·d)，逐渐减量，至少用药2ｖ4个月，对复发者可继续使用前药。如疗效不佳，可并用硫唑嘌呤，并将皮质类固醇减量。

非甾体抗炎止痛剂对AF的发热、关节和肌内疼痛及骨病有效，可联合应用。有人认为异维A酸治疗[0.5ｖ1mg/(kg·d)]有效，但有人认为可加重病情。目前倾向用异维A酸与抗生素、皮脂类固醇及非甾体抗炎剂联合使用，这样有利于AF的长期治疗。该病愈后可在局部留有色素沉着和浅表性瘢痕，但预后良好。

有人用多种抗生素、氨苯砜、氯法齐明、左旋咪唑及睾酮治疗，疗效欠佳。也有人使用抗生素治疗无效，但用抗生素后皮损和全身症状却慢慢好转。有人曾用米诺环素0.2mg/d，静脉滴注治疗4天，AF皮损和全身症状反而恶化，改用皮质类固醇2天，皮损和全身症状好转。故该药治疗AF具有良好效果。

10 并发症展开收起

并发症：少数患者有坏疽性脓皮病及巩膜炎发生。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：该病愈后可在局部留有色素沉着和浅表性瘢痕，但预后良好。

12 相关课件展开收起

发热｜头痛

13 相关药品展开收起

｜睾酮｜

14 相关检查展开收起

｜ C反应蛋白｜

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