痛风性心肌病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：尿酸盐是嘌呤代谢产物，痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的—结晶病―。其主要改变为血尿酸增加、形成痛风结石、反复发作关节炎以至于演变为慢性关节病变，出现关节畸形以及形成泌尿路尿酸盐结石和肾脏病变等。痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病，而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏，使鸟嘌呤核苷酸、次黄嘌呤核苷酸生成减少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少，使酰胺移换酶催化的反应加强，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多为幼年发病的男性，出生时虽多正常，但4ｖ6个月后出现神经功能障碍，如肌强直、肌无力、手足舞蹈徐动、关节挛缩，下肢呈剪刀样，髋关节脱位。精神智力发育迟缓。出牙后常咬伤唇颊和手指。如能存活则出现痛风性关节炎、痛风性肾结石等。常染色体隐性遗传的糖原累积病?a型(von Gierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄减少，除高尿酸血症外还有肝脾肿大、生长滞缓、严重低血糖、酸中毒和高脂血症。

2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病( 多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。这些疾病患者如存活时间较长，则高尿酸血症持续时间也较长，则可引起和原发性痛风相类似的症状，如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。

【病因】

病因：痛风有原发性和继发性之分：

1.原发性痛风为先天性和特发性嘌呤代谢异常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遗传，既可是尿酸生成过多或排泄过少，亦可二者都有。少数被认为是由于特异酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多，为伴性遗传。

2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病( 多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。

3. 代谢综合征高尿酸常与肥胖、胰岛素抵抗、高三酰甘油血症等同时存在。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

预防：

1.严格饮食控制严格饮食控制能使尿酸下降1ｖ2mg/dl。要做到—三大原则―：不喝酒；不吃动物内脏；少吃海产品，并要充分补充水分。

(1)限制嘌呤摄入量，每天不超过100ｖ150mg。限制蛋白质摄入量，每千克体重不超过0.8ｖ1g。限制总热量，体胖者每天减少 50g主食为宜。不食高嘌呤的食物，如动物内脏、鱼类。不食炖肉，瘦肉、禽肉煮沸后去汤食用。适当限制脂肪的摄入。

(2)蔬菜除晒干的香菇、紫菜干不宜大量食用外，皆可食用。水果无禁忌。避免大量食用果糖和维生素C。

(3)限制强烈刺激的调味品、香料；限盐，每天2ｖ5g。

2.大量饮水每天保持2000ｖ3000ml，促进尿酸排除及避免尿路结石。最好每天保持1500ml的尿量。

3.禁酒酒精在体内会代谢为乳酸，易使体内乳酸堆积，大量乳酸有抑制肾脏排泄尿酸的作用，同时酒精本身会促进ATP分解产生尿酸，易诱发痛风。尤其是啤酒最易导致痛风发作，应绝对禁止。

4.在控制饮食的基础上，坚持药物治疗。

5.预防和治疗痛风的并发症。

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.饮食控制痛风患者应注意饮食控制，防止过胖，糖类在总热量中不宜超过50%ｖ60%，应少吃糖果，以免加重腺嘌呤核苷酸分解，加速尿酸生成。应节制肉食，蛋白质日摄入量以1g/kg体重左右为宜。应避免进食肝、肾、脑、心、鱼子、沙丁鱼、酵母等富含嘌呤的食物。应戒酒。

2.避免过度劳累、精神紧张等诱发因素。

3.应鼓励患者多饮水,保持尿量每天在2000ml以上。对血尿酸增高、肾功尚好者可使用促使尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物。

4.对大多数痛风患者尚需认真处理肥胖、高血压、高脂血症、糖尿病等伴发征象。

5.急性发作期应绝对卧床休息，抬高患肢，可热敷受累关节。可服用秋水仙碱、非固醇类抗炎药等治疗。发作间歇期如血中尿酸增高也要坚持药物治疗。

6.痛风心脏病变出现心律失常、心功能不全、冠状动脉功能不全的征象应分别处理，但此时多病情复杂，给治疗带来更多的困难，尤其应注意的是，患者肾脏病变多已处晚期，使用洋地黄等主要通过肾脏排泄的药物更要采取慎重的态度。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

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