系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎--掌上医讯

系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎 ( systemic lupus erythematosus-mduced uveitis )

别名：系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎；系统性红斑狼疮伴发的色素膜炎

解释收起

概述：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)是一种自身免疫性结缔组织病，主要由免疫复合物所介导，典型地表现为多种自身抗体产生和多系统、多器官受累。眼部表现有眼睑皮炎、Sjögren综合征、角膜炎、巩膜炎、前葡萄膜炎、视网膜血管病变等。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：虽然此病的确切发病机制尚不完全清楚，但已发现，此病与HLA-DR ₂和HLA-DR ₃抗原相关，尤其与HLA-DRBl*0301等位基因和HLADQ*0501等位基因有密切的相关性。HLA-B ₈抗原与女性患者密切相关，而HLA-B ₇抗原和HLA-B _8.42与盘状红斑有关；自身反应性T细胞刺激自身反应性B细胞分化和产生自身抗体，后者通过?型过敏反应(免疫复合物型)引起多系统、多器官的损害；病毒感染后，其基因组整合至宿主细胞的基因组中，基因的改变可以诱导出针对改变的宿主DNA的抗体，感染细胞表面的病毒抗原可造成细胞膜发生改变，从而诱导针对这些感染细胞的体液免疫反应；药物和环境因素均可导致机体结构破坏，从而引起免疫反应和多器官损害。

系统性红斑狼疮的免疫学特征是抑制性T细胞功能降低、多克隆B细胞激活、高免疫球蛋白血症和自身抗体形成。其自身抗体包括抗核抗体、抗单链DNA抗体(抗ssDNA抗体)、抗双链DNA抗体或抗自然DNA抗体(抗-dsDNA抗体或抗nDNA抗体)、抗胞质成分的抗体。这些抗体经血液循环沉积于多种器官和组织，形成免疫复合物并激活补体系统，从而引起炎症反应和组织损伤。血管炎是其最初和最基本的病理生理改变。

【病因】

病因：病因不清。广泛的研究表明，遗传因素、免疫因素、感染因素、药物等均可能在其发病中起作用。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：一般而言，此病的全身病变和眼部病变均需要免疫抑制剂治疗，但药物的选择则主要取决于受累的器官和炎症的严重程度。如患者仅有轻度的皮肤病变、关节炎和浆膜炎，可不选用全身免疫抑制剂治疗，而仅选用非甾体消炎药物治疗即可；如仅有前葡萄膜炎，可给予糖皮质激素和睫状肌麻痹剂点眼治疗；如果有较为严重的全身病变和视网膜病变，则往往需选用其他药物治疗。

1.局部治疗局部治疗主要包括糖皮质激素的外用或病变皮下注射、Ω- 干扰素病变皮下注射等治疗，更为重要的是要避免日晒。

2.全身治疗

(1)抗疟药：常用的药物为氯喹，每次0.25g，2次/d，或羟氯喹，每次0.2ｖ0.4g，1ｖ2次/d。但在治疗过程中应注意这些药物本身所致的视网膜病变，此种病变有时易与系统性红斑狼疮所致者相混淆。

(2)免疫抑制药：

①糖皮质激素：主要用于出血性病变、肾脏病变和中枢神经系统受累及视网膜血管炎和严重巩膜炎的患者。对前巩膜炎患者，除全身应用外，尚需局部点眼治疗。但由于患者往往需要相当长时间的全身治疗，监测其副作用显得特别重要。因此，在治疗过程中应密切观察，以免引起严重的副作用。

②其他免疫抑制药：对于一些顽固的全身病变和视网膜血管病变的患者，或对糖皮质激素无反应的患者，应选用环磷酰胺。它对治疗狼疮性神经炎和中枢神经系统严重受累的患者相当有效，也可选用硫唑嘌呤等药物。治疗过程中均应注意这些药物的毒副作用。

(3)其他治疗：对于有血管闭塞的患者行视网膜激光光凝治疗，有助于减少缺血所致的并发症，但激光治疗应尽可能在全身病变控制和视网膜血管炎控制的情况下进行。对于出现反复玻璃体积血和牵拉性视网膜脱离的患者，应在使用有效的免疫抑制剂治疗前提下，考虑进行玻璃体切割术和相关的视网膜脱离手术治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

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