视网膜血管炎--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：视网膜血管炎(retinal vasculitis)是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘、渗出、出血、视网膜水肿等改变，是一类严重威胁视力的眼病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：除了感染和肿瘤等原因所致的视网膜血管炎以外，不管是特发性视网膜血管炎，还是全身性疾病所引起的视网膜血管炎，基本上认为是由自身免疫反应所致。在多种血管炎发生中均有细胞免疫和体液免疫参与，但有些类型以体液免疫反应为主，有些类型则以细胞免疫反应为主。有关引起此类疾病的自身抗原尚不完全清楚，有关确切的发病机制也不完全清楚。

【病因】

病因：

1.免疫复合物免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎发生中起作用(表1)。但多数情况下，免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜血管炎的起始因素，还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。

2.细胞免疫反应已有研究发现，迟发型过敏反应在一些视网膜血管炎发生中起重要作用(表1)。激活的CD4 细胞、CD8 细胞和巨噬细胞都可以释放一些细胞因子，并引起一系列反应，导致血管损伤和炎症反应。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：视网膜血管炎的治疗主要根据患者血管炎的严重程度、病因及其引起的并发症、伴有的全身性疾病等来决定。如果患者仅有轻微的视网膜血管炎，不伴有黄斑囊样水肿、明显的玻璃体炎症反应，荧光素眼底血管造影检查未发现严重的缺血性病变，可以不给予任何治疗，但需进行严密的观察；如发现黄斑囊样水肿、视网膜毛细血管无灌注等改变即应立即给予治疗；由感染因素所致的视网膜血管炎，应尽可能确定致病的微生物，并给予特异性抗感染治疗；如确定出患者的视网膜血管炎与全身性疾病有关，在治疗上即应全盘考虑，不但要控制视网膜血管炎，还要控制这些可能危及患者生命或引起患者全身严重并发症的全身性疾病；如果患者出现明显的视网膜缺血、毛细血管无灌注，往往需借助于激光治疗，以消除无血管区。如果患者出现视网膜脱离和玻璃体积血，在药物治疗控制炎症的情况下，应进行玻璃体切除手术、巩膜扣带术等治疗。

由于视网膜血管炎的病因众多，在治疗过程中除应注意血管炎的共性外，还应特别注意每种血管炎的特殊性，如Behcet病的视网膜血管炎主要使用糖皮质激素以外的免疫抑制药，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素；而对于霜样树枝状视网膜血管炎，即主要使用糖皮质激素治疗；对于急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变所致者一般无有效的西药治疗，可根据中医辨证给予中药治疗。

1.糖皮质激素糖皮质激素主要适用于类肉瘤病所致的视网膜炎(葡萄膜炎)、霜样树枝状视网膜血管炎、系统性红斑狼疮等所引起的视网膜血管炎，对于Eales病、视神经血管炎、多发性硬化等所致的视网膜血管炎则效果尚未完全肯定；对感染性血管炎(如病毒、真菌引起的视网膜血管炎或葡萄膜炎)则应慎用；对Behcet病、Wegner肉芽肿、结节性动脉炎等多种类型所致的视网膜血管炎(葡萄膜炎)，单独使用糖皮质激素往往效果不佳，通常需要联合其他免疫抑制药(如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤等)进行治疗(表3)。

有关糖皮质激素的用量目前尚无一致的看法，最重要的是要遵循个体化原则，不能对所有类型的视网膜血管炎使用一种固定的治疗模式，要根据患者所患炎症的类型、严重程度、年龄、性别、体质及以往用药情况综合考虑，以制定出适合每个患者的个体化治疗方案。一般而言所用剂量为泼尼松1mg/(kg·d)，口服，治疗1ｖ2周后根据炎症控制情况逐渐减量，治疗时间为数月至1年，甚至数年不等。

    2.其他免疫抑制药其他免疫抑制药如环孢素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、FK506、麦考酚酸酯等，均可用于视网膜血管炎的治疗。治疗的适应证主要有：
    ①患者用糖皮质激素难以彻底控制的视网膜血管炎；
    ②一些特定类型的血管炎，如Behcet病、Wegner肉芽肿等；
    ③需要用这些免疫抑制药控制全身性疾病；
    ④为了减少糖皮质激素的用量和副作用。

治疗视网膜血管炎主要选用苯丁酸氮芥，所用剂量为0.05ｖ0.1mg/(kg·d)。只要是需要糖皮质激素之外免疫抑制药治疗的患者一般均需要较长时间的治疗。所以在治疗前应让患者充分了解治疗的长期性，以争取患者的密切配合，并应进行定期的肝、肾功能、血常规等方面的检测，以免出现严重的并发症。此外对用苯丁酸氮芥治疗的患者一定要告知此药长期应用可致不育(尤其是男性患者)、月经紊乱甚至闭经。

环孢素也是治疗视网膜血管炎的常用免疫抑制药之一，初始剂量为2.5ｖ5mg/(kg·d)，分两次服用，维持剂量一般为2mg/(kg·d)，治疗时间应根据病情而定。用环孢素治疗一些特发性视网膜血管炎患者，发现总体效果是好的，一些患者的炎症可完全消退，但一些患者的炎症需联合糖皮质激素或其他免疫抑制药始能彻底控制。治疗过程中要注意肾脏毒性、肝脏毒性、高血压、神经毒性等副作用。

环磷酰胺也是一种常用的药物，初始剂量为1ｖ2mg/(kg·d)。此药对骨髓有显著的抑制作用，并易引起出血性膀胱炎，对肝、肾功能也有一定的影响。治疗过程中一定要定期进行有关检查，以免出现严重的副作用。

麦考酚酸酯是一种新型的免疫抑制药，通过抑制次黄嘌呤核苷酸脱氢酶，进而抑制鸟嘌呤核苷酸的合成，对淋巴细胞有相对选择抑制作用，对中性粒细胞的作用较小，可用于治疗顽固性视网膜血管炎、Behcet病性葡萄膜炎、中间葡萄膜炎等疾病，尤其适用于其他免疫抑制药治疗无效或对这些药物不能耐受的患者，所用剂量一般为0.5ｖ2g/d。此药副作用主要有胃肠道反应，但也应注意肝、肾毒性、继发肿瘤、感染等方面的副作用。

3.生物制剂尽管目前尚无广泛应用于治疗视网膜血管炎及相关疾病的生物制剂，但生物制剂可能有着广阔的前景。已经发现抗全淋巴细胞的一种单克隆抗体可成功地控制其他免疫抑制药治疗无效的视网膜血管炎。使用抗肿瘤坏死因子抗体(infleximab，是一种来源于小鼠的抗肿瘤坏死因子的嵌合单克隆抗体)或可溶性肿瘤坏死因子的受体，对治疗视网膜血管炎有明显的效果。抗黏附分子的抗体或抗其他细胞因子的抗体对顽固性视网膜血管炎都可能有较好的治疗作用。

    4. 激光治疗有关激光在治疗视网膜血管炎本身中的作用目前尚有争议，这主要因为此种血管炎并发的新生血管与其他类型的增殖性玻璃体视网膜病变(如糖尿病所致的玻璃体视网膜病变)有显著的不同。主要表现在以下几个方面：
    ① 炎症所致的视网膜新生血管比其他原因所致者预后要好，此可能是因为视网膜血管炎易引起玻璃体后脱离，从而缺少了新生血管往玻璃体内生长的支架，不易引起严重的增殖性玻璃体病变，而其他类型的视网膜新生血管则易进入玻璃体发展成为增殖性玻璃体视网膜病变；
    ②新生血管在炎症消退后可随之消退，因此视网膜血管炎在用药物控制后，可不遗留任何问题，而其他类型的视网膜新生血管则对药物治疗无反应或反应较差；
    ③在有炎症的情况下进行激光治疗易使原有炎症加重，并易诱发出新的视网膜新生血管。此外还易于引起黄斑囊样水肿。鉴于上述原因，对由活动性视网膜血管炎或其他类型后葡萄膜炎引起的视网膜新生血管，进行激光光凝治疗时应非常慎重，只有在那些用药物治疗后炎症得以控制的患者，或出现永久性新生血管导致反复出血的患者始考虑给予激光光凝治疗，但必须在激光治疗前和治疗后给予有效的免疫抑制药(如糖皮质激素、环磷酰胺等)治疗，特别是后一种情况。

激光治疗一般限于视网膜新生血管、毛细血管无灌注区、微动脉瘤和动静脉短路的血管。对于扁平的视网膜新生血管，一般选用氩激光，使用中等强度的光斑(直径2ｖ500δm，0.1s)治疗。隆起的新生血管则应凝固新生血管起源部位的血管。如果有视盘新生血管，则应进行全视网膜光凝，光斑通常为500δm，时间0.1s，光斑总量应达1500ｖ2000个。

5. 玻璃体切割术视网膜血管炎所致的视网膜新生血管和玻璃体新生血管与其他类型所致者有明显不同，所以在行玻璃体切割术时应特别慎重。有活动性炎症者应给予有效的药物治疗，对于细菌或真菌引起的视网膜血管炎( 视网膜炎、眼内炎)，玻璃体切除是一种有效的治疗方法。对于炎症已经控制，仍有玻璃体积血、严重混浊或有纤维增殖膜和条索的患者，可以考虑进行玻璃体切积术治疗，以清除玻璃体混浊和后玻璃体界面。但术前和术后应使用糖皮质激素或其他免疫抑制药，以避免术后发生较强的炎症反应及并发症。

对患

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