概述:血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease),是指血管的炎性疾病,它可以是 感染性的,也可以是非 感染性病。如使多个器官受累,为 系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。 血管炎的分类目前尚无统一的标准。Lie(1994)依据受累血管的管径大小、血管壁的病理改变及血管外周的炎性反应将血管炎分为3组: 1.原发性血管炎(或称特发性血管炎) (1)侵犯大中等及小的血管:Takayasu?s动脉炎、 巨细胞性动脉炎、 颞动脉炎、原发性中枢 神经系统血管炎、弥漫性肉芽肿性血管炎。 (2)主要侵犯中小血管:Churg-Strauss(丘-施)综合征(又称变态反应性肉芽肿性血管炎)、Wegener?s肉芽肿、 结节性多动脉炎、 多动脉炎性 重叠综合征。 (3)主要侵犯小血管:多发性微血管炎、Henoch-Schonlein 紫癜、 Cutaneous Leukocytoclastic 血管炎。 2.继发性血管炎 (1)与 感染有关的血管炎:继发于乙肝病毒、结核菌、HIV、真菌、立克次体及细菌等 感染;继发于眼 带状疱疹的延迟性对侧偏瘫等。 (2)继发于胶原血管病的血管炎:类 风湿性关节炎、 系统性红斑狼疮(SLE)、 舍格伦综合征( 干燥综合征)。 (3)继发于混合性 冷球蛋白血症的血管炎。 (4)继发于 结节病的血管炎。 (5)癌性血管炎: 淋巴瘤样肉芽肿病、 霍奇金病、多毛细胞性 白血病。 (6)药物性血管炎:别嘌呤、苯丙胺、二醋吗啡(海洛因)、麻黄碱等。 (7)其他血管炎:移植性血管炎、假性血管炎、心房黏液瘤及 德戈斯病( 恶性萎缩性丘疹病)。 3.各种血管炎疾病 (1) 白塞病、闭塞性血栓性血管炎(Burger病)。 (2)科根综合征(非病毒性 角膜炎,伴前庭听觉症状,眼球运动性运用不能)。 (3)伊尔斯病(青年复发性 视网膜 出血)。 (4) 川崎病(儿童罕见病,高热持续5天以上,眼周充血,口唇干红,手足 发热,肢体 肿胀及指尖脱屑)。 在血管炎病中,可根据每一种血管炎的特异性临床表现、相对应的特异的血清学检查等予以诊断,有困难时可予以活组织病理检查帮助诊断。