概述：1980年Winklemann等首先提出 组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、 出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成—豆袋―细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、 发热、全血细胞减少、 出血、肝肾功能衰竭等。

临床表现：早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状，可有肝脾及淋巴结肿大，出现黄疸、浆膜炎、关节痛，病程中常伴有发热，多为高热，可引起全血细胞减少，肝肾功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成弥漫性血管内凝血(DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。

实验室检查：一般有血红蛋白，白细胞及血小板减少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原时间延长，血纤维蛋白原水平降低，循环纤维蛋白分解产物增多等。

其他辅助检查：组织病理变化：此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润，其中组织细胞极为显著，细胞体积大、核圆或肾形、均一染色、胞浆丰富，偶见核仁群集或散在，出现合体细胞现象，其中含有中性粒细胞，红细胞、血小板和核仁碎片，形成豆袋状细胞，继之脂肪细胞坏死，出血及中性粒细胞浸润。

【预后】

泌尿系统 ｜  淋巴瘤 ｜  出血 ｜  黄疸 ｜  发热

｜  白细胞增多  ｜黄疸  ｜结节  ｜淋巴结肿大  ｜脂膜炎  ｜