结节性脂膜炎--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：结节性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30ｖ50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∮1，不易被认识而常致误诊。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

1.急性炎症期脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

2.巨噬细胞期浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

3.纤维化期泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。

【病因】

病因：病因尚不明，可能与下列因素有关：

1.与脂肪代谢障碍有关有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

3.伴发于自身免疫病本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 结节性红斑春秋季好发，结节多数分布于小腿伸侧，对称性，不破溃，3ｖ4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微，组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。

2.Sweet综合征皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节，境界清楚，表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒，触之坚硬，有触痛。外周血白细胞增高，特别是中性粒细胞增多，组织病理示真皮上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润，并有核碎裂。

3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症其临床症状与NP相似，但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。

4. 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL) SPTCL为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤，表现为非特异皮下结节，伴高热，临床经过凶险，短期(多在1年内)死亡。组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征，病变定位于皮下组织，皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。近年来随着对SPTCL认识的逐步深入，有学者提出那些反复发热、不能自愈甚至死亡的NP病例，可能就是SPTCL。

5.其他还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病目前尚无特效疗法。

1.一般治疗如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除之。

2.药物治疗

(1)皮质类固醇：对本病有明显疗效，尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大，以能否控制发热作为剂量标准，如泼尼松30ｖ60mg/d，待发热等症状控制后再缓慢减量。

(2)细胞毒药物：对于严重的或用皮质类固醇无效的病例，可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kg•d)或甲氨蝶呤20mg/m ²。

近年来报道用环孢素治疗渐增多，其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录，从而抑制T细胞功能；还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用，对CHP患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素 3ｖ5mg/(kg·d)，分2次服，2周后逐渐减量，减至最小有效量作为维持量，维持治疗4个月左右。小剂量环孢素「2ｖ3mg/(kg·d)」与小剂量皮质类固醇( 泼尼松10ｖ20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。

(3)抗疟药：氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2ｖ0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。

(4)非类固醇类解热镇痛药：有发热、关节痛时可用于对症治疗。

(5)有学者建议用饱和碘化钾，剂量从每天1滴渐增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。

(6)其他：针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重，尤其是CHP患者，加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等；大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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