我国肝外胆管癌发生率近年渐增。

   
    ① 多见于老年人(平均年龄>60岁)，男性稍多。
   
    ② 与硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、胆总管囊肿、胆胰管异常结合和肝吸虫感染等有关。
   
    ③ 多较小(≤2cm，可>5cm)、单发。
   
    ④ 常较早出现梗阻性黄疸(可迅速进展或呈现波动)。
   
    ⑤ 可右上腹痛、不适、体重下降、皮肤瘙痒、畏食、恶心呕吐等。
   
    ⑥ 伴发胆管炎时可寒战、发热。
   
    ⑦ 约半数病例的肿瘤位于上段胆管(左、右肝管和总肝管)癌，致肝内胆管扩张，胆囊不能触及，胆总管常塌陷；胆总管癌时，胆囊扩张，可触及，上段胆管明显扩张。
   
    ⑧ 约半数病例的肝外肿瘤范围，与预后密切相关；对胆囊切除标本，病理诊断应报告分期情况。
   
    ⑩ 预后较差。

    (1)肉眼病变：
   
    ① 肿瘤直径多≤2cm。
   
    ② 多发于上、中段胆管，晚期可累及全段胆管。
   
    ③ 受累及管壁增厚、僵硬，灰白色。
   
    ④ 分为：息肉型、结节型、硬化狭窄型和弥漫浸润型(有助于指导切除范围和评估预后)；实际上除息肉型外，其他三型不易明确区分。
   
    ⑤ 结节型、硬化狭窄型倾向于浸润周围组织而难以切除，弥漫浸润型则倾向于沿胆管长轴呈线状播散。
   
    ⑥ 病程较长者，可继发胆汁性肿瘤细胞形态不一致，核、浆比值增加，核仁明显，浸润间质和神经，腺体围以同心圆状富于细胞的间质。
   
    ⑤ 肝外肿瘤细胞浸润。

病理鉴别诊断
   
    ① 乳头状异型增生和乳头状瘤；
   
    ② 异位胰腺等。
    2．其他
   
    ① 类癌；
   
    ② 囊腺癌；
   
    ③ 癌肉瘤；
   
    ④ 葡萄状横纹肌肉瘤；
   
    ⑤ 恶性纤维组织细胞瘤；
   
    ⑥ 黑色素瘤等。

临床诊疗指南——病理学分册

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