胃平滑肌肉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of stomach)是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。整个消化道除食管上1/3和肛门括约肌外都有平滑肌，因而几乎全部消化道均可发生平滑肌肉瘤。以胃组织中平滑肌最为丰富，故发病率也最高，其次是小肠，结肠和食管则较少。在胃非上皮性恶性肿瘤中，仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性，易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆，术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除，加之化疗效果不佳，患者预后较差。
胃平滑肌肉瘤是起源于胃壁平滑肌组织的恶性肿瘤，也可由胃平滑肌瘤恶变而来。

胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma ofstomach)多见于胃的中上部，发生于胃壁内平滑肌组织或由平滑肌肉瘤恶变而来。以血行转移多见，肝转移为最多。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门、胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。

1.大体形态肿瘤大小不一，可单发或多发，直径从数毫米至十余厘米，甚或超过20cm，一般直径在10cm左右，呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内，外观与平滑肌瘤相似，可向胃腔内隆起呈广基无蒂，少数可呈蒂状，其表面的胃粘膜往往有溃疡形成，小的较表浅，直径约0.2cm，大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向胃腔外突出，少数呈哑铃形，并可侵犯周围脏器和组织。一般认为，肿瘤呈结节状，向腔内或腔外生长，有囊性变或大而不规则的溃疡者，多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色，经福尔马林固定后呈淡褐红色，可见到编织状纤维束，并有坏死、出血及囊性变。

2.组织学特征肿瘤细胞呈梭形，与正常的平滑肌有些相似，胞浆较丰富，细胞核位于中央，呈卵圆形或棒状，染色质粒粗，可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集，明显异形性，核呈多形性，核巨大而浓染或大小形状不等，核仁粗大，可见多核巨细胞，核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少，有玻璃样变及黏液变性(图1，2)。肿瘤细胞有时呈栅状排列，颇似神经鞘瘤，要注意鉴别。

平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别，单是肿瘤的大小难于作为判断其良、恶性的指标。在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别。通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤。相反，生长活跃，富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。

Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型，并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤，其组织学特征是：细胞呈圆形或多角形，无平滑肌纤维，细胞质内有空泡形成，故核周围可见一透亮带。肿瘤细胞聚集成片状，而非束状或编织状排列。这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外，其大体形态、生物学行为，临床表现和预后等方面均极为相似。

Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准(表1)将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种，此种病理分级能较准确地反映患者的预后。

3.分型根据肿瘤的发生部位不同可分为

(1)胃内型(黏膜型)：肿瘤位于黏膜下，向胃腔内生长。

(2)胃外型(浆膜下型)：肿瘤位于浆膜下向胃外生长。

(3)胃壁型(哑铃形)：肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长，形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。

4. 肿瘤的扩散方式有

(1)血行转移：胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主，转移部位多见于肝脏，其次为肺和脑。

(2)直接扩散：也可种植播散，浆膜下层的癌组织，可直接扩散至邻近的组织和器官。

(3)种植转移：癌细胞突破浆膜后，可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。

(4)淋巴转移：淋巴转移较少见。

【病因】

病因：与胃肠道其他间质肿瘤类似，胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病对化疗、放疗均不敏感，确诊后应行手术治疗，术式根据肿瘤大小、部位、有无转移而定。肿瘤切除率较高，有人报道切除率高达95%，胃平滑肌肉瘤应根据病变的范围作手术切除。较小的肉瘤可以距离瘤缘3cm以上作局部广泛的切除。较大的肉瘤应作胃大部或全胃切除以及胃周淋巴结的切除术。因为胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快，但很少侵犯邻近器官，因此尽量争取手术切除，常可取得较满意的效果。若肝内有孤立性转移瘤，而且病人一般情况尚好，能耐受手术者，可以行胃部分切除术及肝脏转移瘤的局部切除，亦能获得较满意的姑息疗效。常采用以下术式：

1.楔形胃切除?适用于小于5cm或良性肌瘤恶变可疑者。切缘定在2ｖ3cm以上，缝合切缘，不改变消化道解剖生理结构。

2.胃大部切除术?适用于肿块大于5cm，小于10cm，或肿块靠近贲门或幽门，切缘应距肿瘤5cm以上。

3.全胃切除术?适用于肿块侵犯大部分胃者，切除全胃及网膜。

4.整块切除?适用于胃外有侵犯者。手术切除胃壁及胃外所有肉眼可见肿瘤及周围一定范围内组织，然后根据情况重建消化道，应尽量符合消化道生理解剖结构。

5.复发肿瘤即使手术切除困难，仍可尝试手术切除，应尽量切除肿瘤及受累脏器。

化疗及放射治疗对胃平滑肌肉瘤均不敏感。

1．本病对放疗、化疗均不敏感，手术治疗应力求彻底。
2．肿瘤较小可行胃大部切除术，肿瘤较大或位于贲门、胃底可行全胃切除术。
3．有肝等邻近脏器转移，在胃切除的同时如能切除转移病灶，可取得姑息治疗效果。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

【预后】

预后：胃平滑肌肉瘤5年生存率为20%ｖ54%，国外文献报道，肿瘤低度恶性者5年生存率81%，高度恶性者为32%。国内学者统计，胃平滑肌肉瘤病理分级1级者5年生存率为46.8%，2级为26.9%，3级为16.7%，病理组织学分级对预后有重要影响。

一般认为，胃平滑肌肉瘤的手术治疗效果较好，术后的5年生存率为50%左右。Shiu对胃平滑肌肉瘤的自然病程和预后因素作了研究，指出肿瘤的恶性程度分级、大小及有无邻近组织脏器浸润三者与患者的预后关系密切。认为这三个因素能客观反映肿瘤的生物学行为，并据此将胃平滑肌肉瘤分为三期(如表3所示)。在三个因素中，除病理分级需经病理检查后确定，另两项则可通过手术探查作出判断。因此，该分期有助于治疗方案的选择和对预后作出评价，目前为一些学者所采用。

另外，胃平滑肌肉瘤预后还与下列因素有关：

1.大体类型，以壁间型预后最好，随后分别为腔内型、腔内外型、腔外型。

2. 肿瘤体积是否?6cm。

3.有否远处转移或侵犯邻近组织。

4.胃黏膜有无溃疡出现。

随着分子生物学研究的深入，学者们指出rasp21过度表达，DNA为异倍体的患者预后较rap21低表达，DNA二倍体者明显变差。

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

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