重症肌无力(myasthenia gravis)是神经肌肉接头处免疫性传导功能障碍的慢性疾病，表现为横纹肌异常地易于疲劳，经休息后或给予抗胆碱酯酶药物后能恢复。小部分患儿可伴胸腺肥大。
    重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，是一种神经肌肉接头(NMJ)突触后膜的乙酰胆碱受体(AChR)减少导致神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，通常在活动后肌无力加重，休息后减轻。其患病率约为4．3～6．4／l0万，女性多于男性，约为3：2，任何年龄均可发病，但有两个发病年龄高峰：一个高峰为20～40岁，女性多见；另一个高峰为40～60岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。

    1．儿童重症肌无力    常在学龄期起病，重症肌无力
    (1)母亲患此症者，其新生儿可有暂时性或一过性重症肌无力，上重症肌无力者自新生儿起即出现上眼睑下垂、眼球活动障碍等症状，重者累及其他肌肉。

    1．典型的病史。
    2．诊断性试验    用依酚氯铵(腾喜龙)lmg静注(或2mg肌注，12岁以上者可用5mg肌注)，即刻可见肌力显著增强，但此药作用时间极短暂，故有时观察不便。婴幼儿多用新斯的明，每岁0.05mg肌注，约30min左右可见效，作用时间较长。注射后若出现面色苍白、多汗、流涎、瞳孔缩小、腹痛等不良反应时，可肌注阿托品解除。

治疗
    1．抗胆碱酯酶药    剂量以能控制症状而不产生严重不良反应为度，疗程也随病人而不同。
    (1)胆碱酯酶药无效，或症状较重者可用ACTH或胆碱酯酶药同用。新斯的明药效，可选择联合应用。
    4．手术或新斯的明注射，配合麻黄素、氯化钾应用。
    6．禁忌药    物突触受体竞争剂、肌膜抑制及呼吸抑制剂均应避免，如新霉素、卡那霉素、庆大霉素、链霉素、奎宁、奎尼丁、异丙嗪、巴比妥、地西泮等。

   
    一、受累骨骼肌无力，晨轻暮重。
   
    二、肌疲劳试验阳性。
   
    三、药物试验阳性新斯的明0．5～1mg肌内注射，30～60分钟眼肌的肌力明显好转。
   
    四、肌电图重复电刺激低频刺激(通常用3Hz)肌肉动作电位幅度很快地递减10％以上为阳性。
   
    五、血清抗乙酰胆碱抗体阳性。
   
    六、单纤维肌电图可见兴奋传导延长或阻滞，相邻电位时间差值延长。以上6项标准中，第一项为必备条件，其余五项为参考条件，必备条件加参考条件中的任何一项即可诊断。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准肌无力症状、全身症状均消失为痊愈；仍有极少数症状未愈为基本痊愈。
   
    二、好转标准肌无力症状和全身症状消退过半。
   
    三、无效标准症状好转不到一半。

临床诊疗指南——小儿内科分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
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呼吸困难

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