食管失弛缓症--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是
    ①食管体部无蠕动。
    ②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。
    ③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。

1 临床表现展开

发病率低，约1/10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、吞咽困难有以下几个特征：
    ①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障碍，症状明显起来。
    ②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难截然不同。
    ③吞咽困难程度与吞咽困难越轻。
    ④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深呼气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排入胃内。
    ⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪吞咽困难发生迟随着疾病的发展，返流的发生时间与返流物有怕不同。发病初期约有90%的病人发生在餐中和餐后，返流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐渐扩大，大的可达1L以上，返流的次数较前减少，可能每2～3d发生一次，返充物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭气。大约有57%的患者卧位时出现返流，睡醒后发现枕头或被褥上有返流物。有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸，发生难以忍受的呛中高咳，由于剧烈的吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄入不足，因此造成不同程度的体重下降、吞咽困难的症状，严重者不能进食。通过水囊、气囊、沙氏探条扩张或放置金属支架治疗，可使狭窄解除，吞咽困难。吞咽困难的患者有的会因被吞咽的食物经常误入吞咽困难正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难，即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状，可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。
食管出血及巴瑞特(Barrett)食管，后者为癌前期病变。还可能发生食管外的并发症。如酸性喉炎、呼吸道痉挛、肺的损伤并发症等。

2 病因和发病机制展开

3 实验检查展开

1.X线检查 X线检查对失弛缓症的诊断十分重要，普通胸片及食管造影均有独特的表现。
(1)普通X线胸片：约有85%的病人胃泡影消失，后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔，致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽，有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面，侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内，气管被向前压迫移位。有时肺野内有炎性改变。
(2)食管造影：在行食管造影前要作好以下准备：
    ①如普通胸片发现食管内有明显的潴留物，于造影前插入胃管，将潴留物吸出以免影响食管壁和食管运动的观察。
    ②准备好检查进可能要用的药如亚硝酸异戊酯，观察时一旦需要可立即给予。
    ③准备好录像设备，录像后可反复观察食管形态及在立位、水平位、右前斜位等各种体位下的运动功能和排空能力，尤其不能忽视平卧位，即除外重力作用因素后的排空能力。根据食管造影所见失弛缓症大致分为：一种为轻度失弛缓症：食管下端明显狭窄，狭窄的边缘十分光滑，狭窄上方明显扩张，仅有少量钡剂可以通过。食管扩张直径在4cm之内，食管近端1/3蠕动可正常，中1/23缺乏有效的蠕动，远端1/3收缩紊乱或强烈，括约肌不松弛，钡剂潴留于食管中1/3部位，食管可呈梭形、鸟嘴形或漏阗形，胃泡内气体很少或不存在。
第二种为中度失弛缓症;食管扩张直径在4～6cm之间，自咽食管至远端括约肌几乎整个食管扩张。远端突然变细，外形规整，食管运动或消失或微弱紊乱，远端括约肌不松弛，造影剂完全潴留。在亚硝酸异戊酯的作用下可使远端括约肌开放，少量造影剂流入胃内，立位见液平面在食管上端，胃泡影消失。因食物入胃主要靠策略，食管内容物液体在下，气体在上气体不易进入胃内，即体进入胃内量也很少，因此胃泡影消失或胃泡内仅有小液平。
2.胃镜检查内窥镜对本病的诊断帮助有大，除了能观察到扩张的食管外，胃镜通过贲门部括约肌不难，阻力不大并不能说明问题。但对鉴别诊断和以后正确制定治疗方案是不可缺少的，尤其对返流物中有血迹的更为必要，内窥镜可发现贲门癌造成的假性失弛缓症。在有严重潴留性食管炎时食管粘膜变得极度增生，有息肉样改变或溃疡形成不易与癌鉴别时可取活检或刷片行组织学或细胞学检查以明确诊断。如果发现继发食管炎性改变，粘膜发红糜烂、溃疡、粘膜白斑或念珠菌性食管炎，那么对失弛缓症治疗方法的选择、以及治疗时间的选择都具有明确的指导意义。当食管有炎症时因组织炎症消退后再手术。粘膜有白斑病时有发生癌变的可能，要警惕，在治疗上要考虑到并作适当处理，必要时行手术切除。有念珠菌性食管炎的先用制霉菌素、两性霉素B等抗霉菌药物治疗。
3.食管测压检查从食管测压曲线上可发现食管下括约肌失去正常时的波浪状，先低压后高压的曲线波(食管下括约肌先松弛及松弛后收缩造成的)而变为压力正常或升高的自基线向上不规则的间距不等的波形曲线，或者偶见持续时间较正常短暂的不规则的低压曲线。食管体部失去正常吞咽时出现的有节律的蠕动性收缩波，而出现第三收缩或振幅很低的压力波，当食管极度扩张时甚至不能记录到。在强力性失弛缓症病例中，压力波是重复的，非自上而下的，并且是自发的，振幅可达正常或异常高大，可能是由于食管腔内固体或液体潴留的原因，食管静息压从正常的风压升高到2.67kPa(20mmHg)，与胃底压力相等。

4 诊断与鉴别诊断展开

5 治疗方案及原则展开

1.治疗原则目前对本病的治疗有三种方法，药物治疗、扩张术和食管肌层切开术，无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力，以利于食管的排空。
2.内科治疗治疗食管失弛缓症的药物不多，较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定，其药理作用为降低食管下括约肌的压力，便于食管排空，但作用时间都短，而且对一部分病人效果不佳或无效。那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术。
3.扩张术食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用，随着科学技术的发展，扩张术也在不断改进创新，向高效、安全、舒适的方向发展，使其适应范围更广阔。除并有食管炎的外，几乎都可施行此术。因食管炎时粘膜炎性变后，组织脆，易被撕裂造成宽余孔故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全。术日前夜病禁食水和净化食管，用粗胃管清洁冲洗食管，吸出残留食物，以避免术中发生误吸并便于观察。为提高扩张术疗效，除一直应用的橄榄头扩张器外，现在还有气压或水压强行扩张，效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状。术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导，可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险。术前给阿托吕及适当的镇静剂和止痛剂。用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管，待扩张套囊跨在食管胃连接部，再行加压扩张。扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张。
加压扩张术比较安全，只有极少数发生穿孔及出血，常为少量出血，临床表现为呕血或黑便，误吸和胃食管返流（常发生于反复扩张术后）。其中最严重的并发症为食管穿孔，发生率约为3%。根据穿孔出现早晚可分为急性穿孔和亚急性穿孔，急性穿孔术后立即发生，根据经验于扩张后，如果1h以后持续性疼痛不缓解甚至加剧者，应高度警惕有穿孔的可能，检查病人有无气短和皮下气肿，并拍胸片，如发现有纵隔气短和皮下气肿，并拍胸片，如发现有纵隔气肿或液纵隔匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔发现较晚，多已发生纵隔脓肿或脓胸，需行引流术治疗。在怀疑有隐匿性穿孔或穿孔发现较晚，多已发生纵隔脓肿或脓胸，需行引流术治疗。在怀疑有隐匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔而未形成脓胸或脓肿的给抗生素，禁食输液并放置胃管鼻饲等积极保守治疗，一周后无症状或经造影证实穿孔愈合，可恢复经口进食。
4.食管肌层切开术这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术，可能有效的改善食管的排空。方法简单，操作容易，术后并发症少，死亡率低，任何年龄均可施行，从50年代至今一直用于治疗失弛缓症。
（1）手术适应证

    ①重症失弛缓症，需行较攻的食管肌层切开术才能解除症状。

    ②长期保守疗法无效者。

    ③重症失弛缓症，食管扩张及屈曲严重，扩张器置入有困难并有危险，无法行扩张术，或扩张失败者。

    ④经常有严重的吸入性肺部纵隔胸膜，小心保护迷走神经，近端抵达主动脉弓，远端达膈肌，暴露并游离出食管并绕以纱带提起。将腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸内，一般不需切开裂孔。也有少数不能将胃食管接合部位拉入胸貌合神离的，可在裂孔前外侧部做一小切口，但在做完肌层切开后，必须缝合关闭，避免腹腔内容物疝入胸腔。以左手握住食管，在左右迷走神经之间纵行切开食管肌层一小口，一直到达粘膜下层，然后以钝头钳向上和向下做钝性分离，以此处延长肌层切口，近端应超过狭窄段食管2cm，远端至食管胃接合部并向胃壁延伸，最长不超过1cm，数毫米即可。在食管胃连接处有一横行小静脉，以此作标记，切口不得起越此静脉，否则将并发返流。肌层切开完成后，将切开肌缘向两侧游离，达到食管周一半或更多一点，游离完毕食管粘膜能从切开处自然膨出，这样就减少了术后由于瘢痕形成，使切开的肌层重新愈着在一起的可能。也有的作者主张将游离的肌瓣切除一条。操作过程中要始终注意保护迷走神经和避免切破粘膜，发生穿孔。当肌层切开游离后经胃管注气，检测是否粘膜破损，经证实无漏口存在后，仔细止血，即使有小出血点也应充分止血，以免血块机化收缩引起狭窄。完成上述操作后将食管放回纵隔内，使食管胃接合部恢复到正常的腹腔位置。纵隔胸膜间断缝合，常规置闭式引流管，关闭胸腔。
1.食管胃连接部横行小静脉；2.迷走神经；
3、4.将切开肌缘向两则游离，达食管周径的一半或更多
食管肌层切开术

    ②经腹食管肌层切术：取上腹剑突和脐间纵行正中切口或左正中旁切口，切断三角韧带，将肝左叶向右下方推开，暴露贲门部和膈裂孔。切开覆盖食管腹段的腹膜，游离出食管，在食管远端绕以纱带并向下牵拉，暴露迷走神经之间切开食管肌层，方法与经胸食管肌层，方法与经胸食管肌层切开术大致相同。由于食管位置深，显露欠佳，如需向食管近端延伸，切开肌层较长一段时更为困难。

    ③经胸食管肌层切开术同进行抗返流手术：从食管肌层切开术完成后，以绕食管的纱带向上拉，使食管从后纵隔提出，切断胃食管接合部的裂孔附着处，膈食管膜前反折，腹膜后脂肪及腹腔，游离胃食管接合部至膈肌的附着点，切断并结扎胃左动脉上升支及膈下动脉的分支。至此整个胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔，切除胃食管接合部的脂肪垫。
建立Mark
    Ⅳ抗返流手术：牵开裂孔的前部显露出膈肌右脚的腱部，在食管后方经裂孔用粗丝线缝合4针，暂不打结，食管的远端5cm部分以胃底包绕2/3周径，以间断褥端式将胃底分为先后两排固定在距胃食管接合部2cm和5cm处，当第2排线结扎后，线不剪除，自膈腱部两侧从腹腔内面向胸腔面穿出，将抗返流机制置于膈下，收缩两针缝线并结扎。最后结扎4针膈脚缝线，裂孔部要留有能顺利通过一指宽度的间隙，置闭式引流管后逐层关胸。
建立Mark
    Ⅳ抗返流手术
A.缝合膈肌右脚的腱部；B.将胃底分先后两排固定在距胃食管接合部2cm和5cm处，建立食管不完全包绕术

    ④经腹食管肌层切开术同时加抗返流术：在完成食管肌层切开术之后，将膈肌右脚在食管后方以粗丝线缝合3～4针。
完全胃底包绕术：即胃底经食管远端作折叠，并作360°包绕，仅限于食管远端3cm。在完成包绕后的胃底隧道宽度要合适，不能太松也不能太紧，太松无抗返流作用，太紧会造成阻塞，以能够容纳一50F扩张器或一指顺利通过为准。
完全胃底包绕术
A.将膈肌右脚在食管后方用粗丝线缝合3～4针；B.作胃底360°包绕食管远端3cm
不完全胃底包绕术：将胃底折叠，包绕下端2/3周，长度为5cm。具体作法是将胃的前后壁固定在食管右侧壁上，此处恰好是食管肌层未损伤部分。
不完全胃底包绕术
将胃底折叠包绕食管下端2/3周，长5cm
（6）手术效果：本病手术后死亡率极低，绝大多数作者均报告无术后死亡，由此可见Heller手术是一种安全的手术。理想的手术效果应该是食管排空而不发生胃食管返流，并且可以长期缓解症状。影响效果的因素除手术技术原因之外，还有疾病本身的自然缓解阶段和随着神经Nissen胃底折叠术包绕360°或包绕2/3周径，以及Mark
    Ⅳ手术等，各有所用，控制返流均有效。有人担心Nissen手术包绕360°会造成生理性梗阻。有材料说明短期包绕360°没有造成梗阻，但随着神经肌肉退化，失弛缓症进一步恶化是否会损害食管排空的能力，尚需今后作更长期的探索和研究。

6 并发症展开

本病的并发症主要是手术所引起，包括：

    ①症状不解除;肌层切开术后仍持续有吞咽困难，或者早期复发，常常是由于肌层切开不充分，残留环形肌纤维丝，或粘膜外小血管未分断，粘膜自然膨出不全。这种情况术中仔细检查都能被发现，当食管肌层切开并游离完之后用无侧孔胃管注气，使粘膜像车胎一样膨胀鼓起，如有环形肌丝或小血管未切断，尽管仅有几丝残留都会形成狭窄带，或狭窄条造成梗阻，手术当中应彻底予以切断。此外若是肌层切开长度不足，或贲门狭窄部位未完全松解开，或食管近端狭窄部未完全得到松解，如果肌切开术是经腹作的，切开的位置可能太低。如果是经胸作的，切开的位置可能太低。如果是经胸作的，有保存贲门与裂孔正常解剖关系时未能达到食管胃接合部。对这种切除长度不足应是有针对性的，严格的按照近端食管一定要到达食管狭窄与扩张交界线以上2cm，远端到达食管胃接合部远端1cm处，即以贲门前小静脉作为标志。症状不解除的另一个原因是肌层切缘粘连愈合。所以手术中剥离肌瓣一定要超过食管周径的1/2，止血要彻底，很小的出血点也需处理，观察确实无活动性出血后再关胸，并作有效的引流。术中误伤迷走神经，导致幽门出血时，最好用手指按压止血，避免用电凝或缝扎止血，因这样易引起穿孔。术中如检查出漏口，用无损针线进行修补。邵令方主张，粘膜要内翻，线结打在腔内。容易被忽视的是，在充气检测时如见食管粘膜有局部膨出似憩室状，说明该部粘膜层已切入过深，粘膜层已变薄，将破但又尚未破，是穿孔的潜在隐患。在这种情况下取周围组织遮盖加固是十分必要的，术后胃肠减压，避免呕吐，进食要稍晚，如术后漏能在12h内确诊可立即手术修补，如时间较晚已形成脓胸，那么只能行胸腔闭式引流术或开放换药，等待自行愈合。

    ④呕吐等腹压突然增高时将缝合后用手指探查，如有关闭不严和薄弱之处，立即给予加固。如在手术后确诊有膈疝，都应予以修补，如疑嵌顿时则应手术探查。

    ⑤返流性食管炎：术后出现返流或返流性食管炎的表现，如胸骨后疼痛或上腹部绕灼感，反酸或有疼痛而拒食。食管镜检查多能在食管下端外见到局部充血、水肿、糜烂或表浅溃疡。预防措施：术中应保持膈肌食管裂孔和食管膈肌韧带的完整;保护迷走神经;肌层切开长度严格按规定的标志，下端不能超越粘膜下的几条横过胃壁的小静脉。Ellis坚信：只要严格掌握胃壁上肌层切开的长度，不需附加抗返流手术，同时又指出对合并有溃疡病的患者如果不附加减少胃酸的手术方法，仅作肌层切开术是不妥的。多数学者认为加强抗返流机制是必要的，但对采用阻塞性机制包绕食管360°的方法仍有争议。

7 病程和预后展开

8 相关课件展开

9 相关症状展开

相关关键词