概述:马蹄形肾是最常见的
融合肾畸形,两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致(图1)。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo(1564)做了全面描述并示以图解,Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。
出版社:人民卫生出版社
作者:王益鑫(上海第二医科大学)
】描述为:"> 蹄铁形肾(horseshoe kidney)是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合,形成马蹄形畸形(图51-3)。峡部一般为肾实质组织,较厚,有时由纤维组织组成。患肾大多旋转不良,使肾盂面向前方,肾盏向后,肾血管多变异。
影像学检查是确定诊断的最主要的依据。如无症状及合并症,则毋需治疗。如有严重腹痛、腰痛和消化道症状,是由于肾峡部压迫腹腔神经丛所致,或存在合并症,如梗阻、结石、肿瘤、感染等,可采取分离峡部,肾盂切开取石以及解除梗阻的相应整形手术等。
蹄铁肾是各种融合肾中最常见的一种。两侧肾脏下极或上极越过中线相互融合,形成铁蹄形异常称为蹄铁肾。绝大多数为下极融合,上极融合很罕见。两肾融合部位称为峡部,多为肾实质也有少数为纤维组织替代。肾融合后阻碍肾脏旋转和上升,因而常伴有肾转位不良和低位肾。肾盂位于腹侧,输尿管较短,跨过峡部下行进人膀胱,肾血管多有异常。
马蹄肾(horsshoe kidney)指两侧肾的上极或下极互相在身体中线部分融合,形成马蹄铁形异常(图17-16)。在胎儿的第4~7周形成。约90%的下极融合,10%是上极融合。
融合的部分称峡部,其中85%为肾实质,15%为纤维组织所代替。因伴上升过程中的旋转异常,肾盂位于肾门的腹侧,输尿管相应也较短,其解剖的特点决定了其病理的基础是尿流引流不畅。常伴其他的异常,如肾盂输尿管异位连接、P-UJ狭窄、输尿管异位开口、隐睾或隐性脊柱裂等。染色体为45,XO的Turner症中60%有马蹄肾。