白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，其发病数占4%小儿恶性肿瘤的首位，尤以急性白血病为主，其中急性淋巴细胞白血病(ALL)占70%左右，慢性白血病仅占1%～5%。
    随着各种常见病防治效果的提高，儿童肿瘤的发病率相对增多，严重危及小儿健康和生命，应引起重视。
    白血病是因造血干／祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病(acute leukemia)阻滞发生在较早阶段。按照白血病细胞的系列又分为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)(亦称急性髓细胞或非淋巴细胞白血病)和急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)两大类。各类急性白血病(AL)的共同临床表现：可由于正常造血细胞生成减少，导致感染发热、出血和贫血；也可由于白血病细胞浸润导致肝、脾、淋巴结肿大及其他器官病变。

     1．感染    发热是最常见症状之一，反复不规则发热常为首发症状。中性粒细胞绝对数<0.5×10⁹/L时易并发细菌或真菌感染。
    2．贫血    亦常为首发症状，呈进行性加重。贫血原因：红系生成受抑，化疗药物损伤红系造血，ALL患者可有显性或隐性自身免疫溶血。
    3．出血    以出血常为本病致死原因。
    4．组织器官浸润
    (1)淋巴系统浸润的表现：不同程度的肝、脾、皮肤呈青黑色。睾丸皮肤损害：常见于新生儿皮肤结节、肿块或剥脱性皮炎。
    (6)其他系统：腮腺、心(心包、心肌)、肺、肾、胃肠道及阴茎等浸润症状。

诊断要点
    有上述白血病的临床表现。
    1．血象    白血病的重要依据。骨髓白血病细胞增生明显或极度活跃，以原始及幼稚细胞为主，可达0.30～1.0不等，有时可呈白血病“裂孔”骨髓象(即仅见幼稚和成熟的白细胞，中间阶段缺如)。红系(除M₆)及巨核系(除M₇)增生受抑制。细胞形态应结合组织化学染色来确诊白血病类型。有条件单位应作免疫分型及细胞遗传学检查。少数情况下骨髓穿刺可“干抽”或增生极度低下，找不到骨髓细胞时，需作活检。
    3．确诊为白血病后，要进一步分类及分型，以便制定化疗方案及判断预后。
    白血病(ANLL)亚型：
    粒细胞白血病未分化型(M₁)
    粒细胞白血病部分分化型(M₂)
    颗粒细胞增多的早幼粒细胞白血病(M₃)
    粒白血病(M₆)
    巨核细胞白血病(M₇)
    (4)临床分型：临床一般将ALL分为标危和高危两大类。1998年中华医学会儿科学分会“小儿白血病；
    2)诊断时已发生白血病者；
    3)染色体核型为t(4；11)或t(9；22)异常；
    4)小于45条染色体的低二倍体；
    5)诊断时外周血白细胞计数>50×10⁹/L；
    6)泼尼松诱导试验60mg/(m^2·d)×7天，第8天外周血白血病细胞≥1×10⁹/L(1 000/μL)定为泼尼松不良效应者；
    7)标危ALL诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。
    B．根据上述危险因素，临床分型分为二型：
    1)高危 ALL(HR_ALL)：具备上述任何一项或多项危险因素者。
    2)标危 ALL(SRALL)：不具备上述任何一项危险因素者，伴有或不伴有t(12；21)染色体核型和≥50条染色体的高二倍体B系ALL。
    小儿有关预后因素见表12-1。

    
     

治疗原则及方案
    原则：按型选方案，尽可能采用当今公认的最佳方案即强烈、联合、足量、间歇、交替、长期治疗。
    程序：依次进行诱导缓解、巩固、髓外白血病预防、早期强化、维持及定期加强治疗。
    1．高危ALL白血病预防性治疗：
    1)三联鞘注(IT)：鞘注剂量见表12-2，于诱导治疗期间每周鞘注一次，巩固及早期强化期间各一次。维持治疗期未进行颅脑放疗者每8周鞘注一次，直至停止白血病预防：HD-MTX(方法剂量同前)，原则上不用颅脑放疗。
    (4)维持与加强治疗：6MP+MTX及VCR+Dex为主，加强治疗贯穿其中。
    第一次加强：诱导缓解后半年，VDLP+HD-MTX，2次。
    第二次加强：第二年起，VM26+Ara-C+HD-MTX，2次。
    第三次加强：第二年半起，CODP+HD-MTX，2次。
    第四次加强：第三年起，VM264+Ara-C。
    维持治疗中鞘注前二年每8周1次，每第三年每12周1次。
    3．ANLL白血病预防：诱导缓解期每2周鞘注1次，共4次。缓解后巩固治疗中第2、4、6疗程各鞘注1次，维持治疗期每3～6个月1次。M₄、M₅可加颅脑放疗。
    4．M₃化疗 诱导缓解期用全反式维甲酸(RA)30～45mg/(m²·d)，直至完全缓解。白细胞高者可同时用HA方案，完全缓解后RA与COAP方案或HA、DA方案交替治疗，或与ANLL其它类型化疗方案交替应用，至持续完全缓解2～2.5年停药观察。
    5．复发病例治疗 换用更强的诱导方案如大剂量化疗方法，换用新药如去甲化疗前尽可能清除急慢性化疗后粒细胞减低时可用G-CSF或GM-CSF，尽快使粒细胞回升。
    (4)SMZco 25mg/(kg·d)预防卡氏肺孢子虫化疗期间充分水化及碱化尿液，对于白细胞>50×10⁹/L者先单用Pred或VP一周，服用别嘌呤醇200～300mg/(m²·d)，共7天。

   
    一、1985年法美英协作组诊断标准(FAB标准)
    除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞(包括原粒、原单核及原淋巴细胞)的百分比。骨髓原始粒(或单核)细胞≥30％，可诊断为AML。当骨髓有核细胞中原、幼淋巴细胞i>30％，即可诊断为淋巴细胞>25％时诊断急性淋巴细胞白血病。

疗效判断标准
    1987年11月，全国白血病化学治疗讨论会提出的白血病细胞浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。
    2．血象：Hb≥100g／L(男)，或≥90g／L(女及儿童)，白血病分类中无白血病细胞。骨髓象：原粒细胞I型+
    Ⅱ型(原始单核+幼稚白血病复发经治疗获CR后出现下列三者之一，即称为复发：
    1．骨髓原粒细胞I型+
    Ⅱ型(原始单核十幼稚白血病治疗一个疗程仍未能达到骨髓象完全缓解标准者。
    2．骨髓原粒细胞I型+
    Ⅱ型(原始单核+幼稚白血病细胞浸润。
   
    (四)持续完全缓解(CCR)指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发达3~5年以上者。
   
    (五)长期存活急性白血病自确诊之日起，存活时间(包括无病或带病生存)达5年或5年以上者。

临床诊疗指南——小儿内科分册
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