原发性肝癌的少见类型(≤5%)。

   
    ①患者均龄51岁，男：女=2.3：1。
   
    ②与胆管结石，慢性胆管炎、华支睾吸虫病、血吸虫病、乙型肝炎病毒感染等有关。
   
    ③可发热、腹痛、黄疸、消瘦等。
   
    ④血清AFP正常，CA19-9升高，CEA可升高。
   
    ⑤多经淋巴道转移。

    1．肉眼病变：
   
    ①肿瘤发生于肝内胆管或肝管(肝门处)及其分支。
   
    ②单发或多发，灰白色，较硬，多无包膜。
   
    ③多无肝硬化等肝病背景。
   
    ④分为：块状型、管周浸润型、管内生长型。
    2．光镜病变：
    (1)基本病变：
   
    ①腺癌，常高、中分化管状腺癌。
   
    ②癌细胞大小不等，立方、柱状或多边形；胞质淡染、透亮或颗粒状、含黏液(可呈印戒样细胞)，无胆汁；胞核异型，核仁小。
   
    ③癌细胞鳞状上皮化生(形成腺腺癌
   
    ②囊腺癌
   
    ③乳头状腺癌
    2)特殊类型：
   
    ①黏液型
   
    ②鳞癌、鳞癌、黏液表皮样癌)
   
    ③未分化癌
   
    ④细胆管癌(胆管细胞癌)

    1．免疫组织化学染色：
   
    ①CK7、CK19、MUC-1阳性。
   
    ②Hep Par1阴性。
    2．电镜肿瘤细胞呈现分泌颗粒等腺癌细胞特征，胞质无胆汁。

病理鉴别诊断
   
    ①肝细胞癌，尤其硬化型和假腺管型肝细胞癌(表22-2)。
   
    ②转移性腺癌(表22-2)。

临床诊疗指南——病理学分册

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