先天性风疹综合征--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：先天性风疹综合征是由于孕早期感染风疹，风疹病毒通过胎盘感染胎儿，导致胎儿的先天性畸形。出生的新生儿可为未成熟儿、先天性心脏病、白内障、耳聋、发育障碍等，称为先天性风疹，或先天性风疹综合征。先天性风疹综合征所致的损害除少数为暂时性外，大多为进行性或永久性的病变，并且无特效疗法。风疹(rubella， German measles)又称— 风痧―，是由风疹病毒引起的、常见的、急性出疹性呼吸道传染病。风疹病毒是一种对外界抵抗力较弱的呼吸道病毒，主要通过空气飞沫直接传播。风疹一年四季均可发病，春季发病率较高。好发于5岁以下小儿，成人也可感染此病。表现为轻度上呼吸道感染，全身皮肤出现斑丘疹，耳后、枕后淋巴结、颈部淋巴结肿大。
风疹(rubella，German measles)是由孕母在妊娠早期患风疹其风疹病毒可通过胎盘感染胎儿，胎儿产生严重的全身感染。出生的新生儿可为早产儿或发生多种畸形，如先天性心脏病、白内障、小头畸形、耳聋、发育障碍等，称为先天性风疹，或先天性风疹综合征(Congenital rubeHasyndrome，CRS)。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：风疹病毒侵入上呼吸道后，先在局部黏膜和颈淋巴结内复制繁殖，然后侵入血循环引起第1次病毒血症。病毒通过白细胞到达单核细胞系统，复制后再次进入血液循环引起第2次病毒血症。皮疹主要是由风疹病毒引起的真皮上层的毛细血管炎症，表现为毛细血管充血和轻微炎症渗出。

风疹病毒可通过胎盘感染胎儿，这主要是由于胎盘屏障尚未发育完善，病毒能通过胎盘绒毛膜产生持续感染。首先，妊娠早期胎盘初步形成，其防御屏障功能尚不完善，病毒可通过胎盘传给胎儿；其次，孕妇感染风疹，在孕3个月内，正值胎儿三个胚层分化、各器官形成的重要时期，细胞分化受到抑制，器官的形成受到影响，因此产生各种先天性畸形。孕3个月以前的胚胎，胎儿既无抵抗病毒的能力，各器官又正处于萌芽状态，故而易于受到风疹病毒的侵袭与危害。早期孕胎儿感染后，3个胚层都受到病毒侵袭，外、中胚层尤为显著。受累组织因风疹病毒感染，造成生长停滞的无性繁殖细胞系，可遗传给子代细胞。细胞分化被抑制，风疹病毒是最危险的致畸因素，可引起先天性的白内障、视网膜炎、耳聋、先天性心脏病、小头畸形及智力障碍。这些疾病出生时可不明显，但生后数周、数月甚至数年可明显地表现出来。逐渐出现抽风、耳聋、视网膜病变；随着年龄增大，还会出现学习困难、行为异常、肌肉力量弱、活动平衡失调等症状，并可出现感觉障碍。畸形儿出生时即使足月，体重也较轻，其中有10%ｖ20%生后1年左右死亡。有关专家研究表明，胎儿畸形发生率，与孕妇感染风疹病毒早晚有关，一般以妊娠初期初次感染的危险性大，随着胎龄的增长而逐渐递减。

【病因】

病因：风疹病毒主要通过空气飞沫传播。病毒存在于患儿和带毒者的呼吸道分泌物中，通过咳嗽、喷嚏、说话等方式，产生飞沫，被易感者吸入而传染。易感者亦可通过接触被风疹患儿的粪便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品，而发生接触传染。

风疹病毒亦可通过胎儿传给胎儿，这是造成CRS的重要途径。RV能在胎盘和胎儿体内长期生存繁殖，造成多系统的慢性、进行性感染。

3 流行病学展开

流行病学：

1.发病率风疹遍布全世界，但各地感染率有差异，育龄妇女中阳性率最高达70%ｖ90%。英国伦敦育龄妇女中约9%ｖ13%血清中无抗体，在美国城市中，约有20%的育龄妇女对风疹有易感性。1964年美国风疹大流行时，约3.6%的孕妇感染风疹,而非流行年份孕妇感染率仅0.1%ｖ0.2%。孕妇传染胎儿的感染率随孕期而减低，孕前8周，胎儿感染率可超过50%，9ｖ16周感染率为20%左右，孕中期感染率降低，后期可能不造成胎儿感染，人感染风疹后产生免疫是比较牢固的，在美国科罗拉多州，对22785例55岁以下登记结婚的妇女做血凝抑制试验，了解他们对风疹的免疫水平，结果14.4%为阴性(滴度＜10)，随年龄增大免疫水平提高，阴性率下降，15岁以下女性阴性率为20%，40岁以上为7.1%。先天性风疹综合征患儿出生后数年还可测出血清中抗体。

根据国内6个省的10412名孕妇血清标本报道，妊娠早期血清风疹IgM阳性率为0.46%，按此计算我国每年至少有4万名因风疹宫内感染引起的先天缺陷儿。我国全国性血清学调查结果表明，15岁以上的人群中，有风疹抗体者超过95%，说明感染绝大多数发生在儿童时期。

2.病原学风疹病毒(rubella virus，RV)属披盖病毒科，为单链RNA病毒，只有一个血清型。风疹只对人和猴有致病力，能在胎盘和胎儿体内长期生存繁殖，造成多系统的慢性进行性感染。病毒在体外生活力较弱，紫外线、加热56? 30min、酸类(pH＜3.0)、脂溶剂均可将其杀灭。

3.传染源与传播途径风疹病人、无症状带毒者和先天性风疹患者都是传染源。在风疹患儿出疹前7天和出疹后5天内可从患儿的鼻咽分泌物、血液、粪和尿中分离出风疹病毒。先天性风疹患儿出生后长期排毒可达数周至数月之久。

4.胎儿致畸的危险性孕妇妊娠期感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症，可将风疹经胎盘传给胎儿。胎儿致畸的危险性与感染风疹的妊娠月份密切相关。孕龄1个月时发病率为10%ｖ50%，第2个月时为10%ｖ30%，第3个月时为5%ｖ20%，第4个月时为1%ｖ5%，故孕妇的头3个月感染风疹病毒胎儿受感染的机会较大，胎儿发生先天性畸形的几率较高。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.脑炎脑膜炎先天性风疹患儿中枢神经系统病变占62%，生后数周出现脑膜炎、脑炎，进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变。与其他病因引起的脑炎脑膜炎鉴别主要有：先天性风疹病常伴有先天性缺陷(例如耳聋、白内障、小头畸形和先天性心脏病)，表现为进行性痉挛状态、共济失调、智能损害和惊厥。

如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状,伴有脑脊液细胞计数、总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高,脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒,即可确诊。

2.其他宫内病毒感染宫内其他病毒感染如巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒、弓形体感染等的共同特点为：胎儿常有小头畸形、小眼畸形和视网膜病变，出生时多为低体重儿。由于病变广泛，新生儿期常有肝脾肿大和黄疸，晚期后遗症以耳聋、智力低下、中枢神经系统的器质性改变等多见。鉴别主要依赖实验室检查。

8 预防展开

预防：治疗存在极大困难，因此主要在于预防。

1.进行被动免疫妊娠初3个月应尽量避免与风疹病人接触，如孕妇未患过风疹，接触了风疹患者，又未接种过风疹疫苗，如与风疹患者有密切接触，可进行被动免疫。即应于接触后3天内肌注高效价免疫球蛋白20ml，或胎盘球蛋白20ml，这样可防止胎儿患先天性风疹。可有一定保护作用。

2.疫苗接种疫苗接种是一种主动免疫，可降低人群易感性，控制流行。为预防先天性风疹，有的国家所有女孩都要接种风疹疫苗，最理想的接种对象为学龄女童和要结婚的女子。如既往未曾患过风疹，也未接种过风疹疫苗，应先测定血清中风疹抗体，如为阴性即应注射风疹疫苗。注射的是风疹减毒活疫苗，它对胎儿也可造成损害。已怀孕的妇女更不应该接种。目前已有麻疹- 风疹- 流行性腮腺炎、麻疹- 风疹、风疹- 流行性腮腺炎等联合疫苗。我国已于1989年始应用风疹- 流行性腮腺炎疫苗，接种后95%产生抗体，目前无明显不良反应。

3.对孕妇进行检测孕妇产前进行风疹病毒检测，对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠，防止CRS婴儿的出生。

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

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