听神经鞘瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为听神经鞘瘤。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫脑桥外侧面和小脑前缘，充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

在病理学方面，肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm。其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部，充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。两侧发生的几率各家报告结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定，一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝，并向上经天幕裂孔至幕上，下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越脑桥的前面而达对侧。肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内，因此表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖，并包裹着一定数量的脑脊液，似乎像蛛网膜囊肿。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。肿瘤多数有一角伸入内听道内，使其开口扩大，此处脑膜常与肿瘤紧密粘着。面神经管紧贴于肿瘤的内侧，因粘连较多，常无法肉眼分清，这使手术保留面神经成为难题，因而显微手术就格外重要。

肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

    听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：
    ①瘤细胞排列呈小栅栏状；
    ②互相交织的纤维束；
    ③有退变灶及小的色素沉着区；
    ④有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为Antoni A型组织，而Antoni B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成,胶原纤维很少,常可伴有各种退行性变,如脂肪性变,色素沉着及小区域的出血等。

【病因】

病因：分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF ₂基因失活有关。NF ₂基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF ₁基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验，第?型属正常或中耳疾病；第?型为耳蜗听力丧失；第?、?型为听神经病变。音衰退阈试验如果音调消退超过30dB为听神经障碍。短增强敏感试验积分在60%ｖ100%为耳蜗病变。双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
2.神经放射学诊断
(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。
(3)CT及肿瘤很小(＜1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。
CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围、?脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的、接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查以评估其生长情况。
3.脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。

6 诊断要点展开

诊断：

1.典型的神经鞘瘤具有以下特点

(1)早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。

(2) 肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。

(3)出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。

(4) 头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。

根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的—耳科―阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。

2.病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能

(1)间歇性发作或进行性加重的耳鸣。

(2)听力呈现进行性减退或突然耳聋。

(3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。

(4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。—耳科―阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。

因此对于中年前后出现听力减退的病人，如无其他原因如外伤、中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤之可能。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位、普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。

虽然75%ｖ80%的病例具有典型的小脑脑桥角症状，但某些病例并非具有典型的临床表现，因此在诊断过程中还应该根据肿瘤的起始部位，发展方向以及其他不同的临床特点加以分析。内侧型听神经鞘瘤早期第? 脑神经症可不明显或不典型。而颅内压增高症状、一侧锥体束征及小脑性共济失调出现较早，病程进展往往较快。相反，外侧型听神经鞘瘤往往以耳聋及耳鸣为首发症状，此症状可持续相当长一段时间，继之以典型的听神经鞘瘤病情发展过程演变。管内型听神经鞘瘤与内外侧型听神经鞘瘤的不同是往往前庭及耳蜗神经损害症状比较明显，而且面神经症状出现亦较早，其他临床症状比较少见。临床上应结合辅助检查结果综合分析，以便能及早地做出正确的诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：任何一个位于脑桥小脑角的肿瘤都可能与听神经瘤混淆，但多数病例有其MRI的鉴别特点。听神经鞘瘤占脑桥小脑角肿瘤的90%，其次是脑膜瘤、表皮样瘤、蛛网膜囊肿、脂肪瘤、面神经鞘瘤及转移瘤。

脑膜瘤在脑桥小脑角病变中占10%ｖ15%，在CT与MRI有类似的密度和信号强度，其形态与位置常在影像学上可与听神经鞘瘤区别，脑膜瘤在岩骨后面表现为一固定的肿块，其轴心不在内听道，内听道不常被肿瘤侵犯，在15%ｖ25%的病例有其下的骨质增生。此外，有25%ｖ35%的病例有肿瘤内钙化，在Gd-DTPA的T ₁加权MRI上可见50%ｖ70%有硬脑膜尾征。重要的是注重肿瘤的外形而非某一个别特征。钙化与硬脑膜尾征在听神经鞘瘤则罕有表现。

表皮样瘤占脑桥小脑角病变的10%ｖ20%，表现为一非增强性病变并在T ₁加权影像上为低信号，比脑脊液信号高，在T ₂加权影像上成高信号。蛛网膜囊肿常与听神经鞘瘤同时出现，但间或是一个孤立的病理。这种囊肿较上皮样瘤有与脑脊液一致的信号，蛛网膜囊肿是均一的表现，而上皮样瘤有一致性细条索而成异质性特征。其次蛛网膜囊肿有使血管移位，表皮样瘤则穿入裂隙中并由神经血管结构围绕。

脂肪瘤是罕见的，据报告可在内听道内的孤立病变，或者侵犯内听道与小脑脑桥角。在T ₁加权影响上为典型的高信号，增强后由于其原始的高信号亦很难做出评价。在T ₂加权影像上，可能是等强度或低强度。在MRI引入脂肪抑制序列，使病变成低信号，易于术前诊断脂肪瘤。

转移瘤是罕见的，但在其邻近部位出现脑水肿应引起高度怀疑。

后颅窝其他脑神经的施万细胞瘤也出现于脑桥小脑角，但其起源部位常有不同，三叉神经鞘瘤最常见，常扩展至中颅窝与颅后窝呈哑铃形。面神经鞘瘤常在膝状神经节，但当其发生在内听道或脑桥小脑角时，则难于与听神经鞘瘤区别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标志不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。有研究者认为此入路只适合于年龄小、肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm的病例，而且术前病人有良好的听力。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术，加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁，电生理对脑神经功能的监测技术，可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率，同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。

听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术；立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证；70岁及70岁以上的耉年患者，无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。在大多数国家，根据上述原则对需手术治疗的患者，最常用的手术入路是经枕下入路，其次为经迷路入路。神经外科医师倾向于前者，而神经耳科医师则倾向于后者。

手术需考虑一些内科危险因素及同时伴发的内科情况，如充血性心衰、尿毒症等。如果以前曾做过一次手术，如曾经枕下入路行肿瘤的不完全切除术，则本次手术最好改为经迷路入路(反之亦然)，这样可以避免手术通过瘢痕组织或蛛网膜粘连。存在脑积水可影响听神经鞘瘤的处理。耉年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就已足够。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF ₂)，因为要保护听力，其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF ₂患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。

肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。如果肿瘤局限于内听道，可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤，也有作者倾向于经枕下入路。因此，对小于2cm的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者，可选择经枕入路。Tator定义有用听力为：语言接受阈值＜50dB，语言分辨得分?50%。具备这些条件的患者，术后听力保存的可能性要大得多。

对大型听神经鞘瘤，尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤，倾向于选用经枕下入路，因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者，尤其是有可能为血管性脑膜瘤时，也倾向于选用经枕下入路，因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的，经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。如存在一个高位的颈静脉球，尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时，经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物，因而比经迷路更安全。

总之，经枕下入路适用于大多数身体条件好的年轻患者、单侧各种大小的肿瘤以及正在增长的肿瘤。对耉年有症状的听神经鞘瘤患者，肿瘤大小超过3cm，而且正在增长，可选用经枕下入路或经迷路行显微切除术。即使是肿瘤部分切除术也可能丧失残余的有用听力，因而在耉年患者也要争取一期手术肿瘤全切。如果一期手术因其他因素如心血管系统不稳定等，不得不中途停止，应考虑二期手术。

10 并发症展开

并发症：

1.听力损害尽管已经应用多种技术和监测方法来提高听力的保存率，由于听神经对术中的损害比面神经敏感，手术时容易造成损害，影响听力，肿瘤体积的大小、肿瘤是否向外侵犯内听道以及内听道有无扩大均可影响手术后的听力情况。

2.面神经损害由于听神经鞘瘤生长缓慢，所以直到面神经纤维脱髓鞘超过50%或出现轴索变性，才会出现明显的功能失常的临床征象，因此，面神经功能受损代表严重受压，预示恢复不完全。肿瘤的大小、面神经是否与肿瘤粘连以及肿瘤是否长入面神经，可影响预后。手术中锐性分离、避免牵拉和电凝，可使面神经的损伤减少的最小程度。

3. 脑脊液漏是听神经鞘瘤手术常见并发症，据报道发生率为16%，大多发生的术后1周，脑脊液漏有诱发脑膜炎的潜在可能。脑脊液漏的发生是由于蛛网膜下腔与颞岩骨或乳突间存在交通或瘘管。

4. 脑积水手后中脑、脑桥或延髓的水肿可能导致脑积水，通常伴有脑室或蛛网膜下腔的阻塞。脑实质内血肿、后颅窝血肿或出血破入第四脑室也可诱发脑积水。

5.脑膜炎 2%ｖ10%经枕下入路的听神经瘤手术患者发生脑膜炎，以无菌性脑膜炎多见，主要为血液、骨粉或其他手术产生的物质污染蛛网膜下腔所致。细菌性脑膜炎通常与脑脊液漏有关。

6.对其他脑神经的损害枕下入路切除听神经瘤时，所有后颅窝的脑神经（?ｖ?）均有可能因血管性、炎症性或机械性操作而引起术后暂时或永久性损害。显微外科技术，尤其是避免牵拉、吸引和热损伤可减少对这些神经的损害。

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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