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嗜铬细胞瘤 ( pheachromeytoma )

解释展开收起

嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质嗜铬细胞和交感神经节残余嗜铬组织的肿瘤，肿瘤组织分泌大量儿茶酚胺类物质，引起临床持续性或阵发性高血压等一系列复杂表现。各年龄均可发病，男孩多见。
嗜铬细胞瘤(pheachromeytoma)是发生在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位嗜铬组织的肿瘤，分泌大量儿茶酚胺。本病可发生于任何年龄，以20—50岁多见。男性发病略高于女性。

1 临床表现展开收起

1．高血压多数起病较急，儿童多为持续性高血压，阵发性加剧，突然高血压发作时心率可减慢，无明显高血压与腹痛及肠出血，肠坏死等。

2 实验检查展开收起

实验室检查
    (1)血浆儿茶酚胺：正常值为<5.9nmol/L，若在5.9～11.5nmol/L为可疑，若>11.8nmol/L可确诊。
    (2)24小时尿儿茶酚胺：明显增高，以肾上腺素为标准，正常值为<109nmol/24h，若>191nmol/24h，可诊断此病；若肾上腺素和去甲肾上腺素含量同时增高时，多数为肾上腺髓质内嗜铬细胞瘤；若去甲肾上腺素水平很高，则可能为异位嗜铬细胞瘤。
    (3)24小时尿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(VMA)：正常为10～30μmol/24h，本症患儿常>45μmol/24h。
    (4)激发试验：用于阵发性嗜铬细胞瘤。
    (9)静脉肾盂造影及肾上腺血管造影：可发现较大的肿瘤。
    (10)B超、CT、肿瘤及异位肿瘤。

3 诊断要点展开收起

1．高血压多数起病较急，儿童多为持续性高血压，阵发性加剧，突然高血压发作时心率可减慢，无明显糖代谢紊乱。
2．代谢紊乱高血压与腹痛及肠出血，肠坏死等。

4 治疗方案及原则展开收起

治疗
    1．外科手术为本病的根治方法；注意术前应将血压降至正常或接近正常水平，维持至少2周，密切观察血压的变化。
    2．紧急情况的内科处理
    (1)血压发作处理：以快速补充血容量为主，可输入葡萄糖液40～60ml静推，并以10%葡萄糖静点维持血糖浓度；禁用胰高糖素及肾上腺素。
    (4)伴发肾上腺素能阻滞剂，根据心律失常性质选用抗心律失常的药物。

5 诊断标准展开收起

    一、波动性高血压

    (一)血压在正常至高水平间上下波动(阵发型)，血压持续增高、阵发性加剧(持续型)。

    (二)俯卧或侧卧位、饱食、排便等诱因使血压被动，血压升高时有搏动性头痛、心动过速、出汗、面色苍白、四肢发冷、视力模糊。

    (三)一般降压药无效，肾上腺能d及B受体阻滞剂有效。

    二、尿蛋白、尿糖阳性，白细胞增多，高脂血症，高血糖，葡萄糖耐量试验异常，肾功能良好，但眼底高度改变，基础代谢率增高。具备以上症状、检查所见的一部分或大多数。

    三、血或尿中儿茶酚胺增高。

    四、尿中儿茶酚胺代谢产物如草基杏仁酸、甲氧基肾上腺素和去甲肾上腺素等排泄增多。

    五、肿瘤存在静脉肾盂造影，腹部CT扫描，B超检查等可显示。

    六、参考项家族内有同样病例；妊娠、分娩术可使病情恶化，有结节性甲状腺肿大或神经纤维瘤病。

    七、诊断标准三至五是确诊不可缺少的项目。

6 疗效判断标准展开收起

疗效判断标准

    一、治愈标准

    (一)症状消失，血压稳定于正常范围。

    (二)尿儿茶酚胺及其代谢物含量正常。

    二、好转标准

    (一)症状减轻，血压下降，发作减少。

    (二)尿儿茶酚胺及其代谢物含量下降。

7 诊断依据展开收起

临床诊疗指南——小儿内科分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
临床诊疗指南——小儿内科分册

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